Características Clínicas e Neurofisiológicas da Narcolepsia

Os primeiros relatos de narcolepsia com cataplexia na Rússia foram feitos por Mankovsky em 1925 (narcolepsia com cataplexia, NC). A maior série de pacientes (n=110) foi relatada por A. Vein em 1964. A narcolepsia permanece até hoje relativamente desconhecida na Rússia. O objetivo deste estudo é relatar resultados clínicos e polissonográficos (PSG)/teste de latência múltipla do sono (MSLT) em uma população russa e compará-los com a rede européia de narcolepsia (n = 1099) relatada (Luca G, Haba-Rubio J, Dauvilliers Y, Lammers GJ, Overeem S, Donjacour CE, Mayer G, Javidi S, Iranzo A, Santamaria J, Peraita-Adrados R, Hor H, Kutalik Z, Plazzi G, Poli F, Pizza F, Arnulf I, Lecendreux M, Bassetti C, Mathis J, Heinzer R, Jennum P, Knudsen S, Geisler P, Wierzbicka A, Feketeova E, Pfister C, Khatami R, Baumann C, Tafti M; European Narcolepsy Network. Análises clínicas, polissonográficas e de associação genômica de narcolepsia com cataplexia: um estudo da European Narcolepsy Network. J Sono Res. 2013 out;22(5):482-95. doi: 10.1111/jsr.12044. Epub 2013 Mar 18. PMID: 23496005., 2013).

Para o propósito deste estudo, apenas pacientes com narcolepsia com cataplexia foram considerados devido à incerteza sobre o diagnóstico de narcolepsia sem cataplexia.

Para criar uma rede de centros de sono com experiência/interesse em narcolepsia, 79 centros de 27 cidades russas foram conectados em 2019. Um total de 11 centros aderiram oficialmente à Rede Russa de Narcolepsia (rnane.ru) e concordou em participar do presente estudo. Um questionário padronizado, semelhante ao relatado pelo EU-NN em uma série de 1099 pacientes (Luca G, Haba-Rubio J, Dauvilliers Y, Lammers GJ, Overeem S, Donjacour CE, Mayer G, Javidi S, Iranzo A, Santamaria J, Peraita-Adrados R, Hor H, Kutalik Z, Plazzi G, Poli F, Pizza F, Arnulf I, Lecendreux M, Bassetti C, Mathis J, Heinzer R, Jennum P, Knudsen S, Geisler P, Wierzbicka A, Feketeova E, Pfister C, Khatami R, Baumann C, Tafti M; European Narcolepsy Network. Análises clínicas, polissonográficas e de associação genômica de narcolepsia com cataplexia: um estudo da European Narcolepsy Network. J Sono Res. 2013 out;22(5):482-95. doi: 10.1111/jsr.12044. Epub 2013 Mar 18. PMID: 23496005., 2013) foi enviado por correio aos 11 centros. O questionário incluiu os seguintes parâmetros:

1. Características demográficas: data de nascimento, sexo, altura, peso, IMC (índice de massa corporal) no momento do diagnóstico.
2. Idade de início da SDE (sonolência diurna excessiva) e idade de início da cataplexia. Os investigadores definiram a idade de início da NC (narcolepsia com cataplexia) como a idade de ocorrência de SDE e/ou cataplexia, determinada durante a entrevista clínica.
3. Frequência de ataques de cataplexia no momento do diagnóstico. A frequência de cataplexia foi avaliada por uma escala de 1 a 5, relatando ataques de cataplexia raros a muito frequentes: 1 = um ou menos ataques de cataplexia por ano; 2 = mais de um ataque de cataplexia por ano, mas menos de um por mês; 3 = mais de um ataque por mês, mas menos de um por semana; 4 = mais de um por semana, mas menos de um por dia; 5 = pelo menos um ataque de cataplexia por dia.
4. Pontuação da ESS (Escala de Sonolência de Epworth) no momento do diagnóstico.
5. Variáveis ​​polissonográficas [latência do início do sono no diagnóstico, índice de apneia-hipopneia (IAH) e índice de movimentos periódicos das pernas durante o sono (PLMSI) quando disponível] e resultados MSLT (latência média do sono, número de SOREMPs) no diagnóstico. Mesmo que os procedimentos de registro fossem diferentes entre os centros, a maioria dos pacientes foi submetida a PSG noturna em laboratório, seguida de MSLT como parte da avaliação diagnóstica. Para PSG e MSLT, a latência do sono foi definida como o tempo desde o apagar das luzes até o primeiro período marcado como sono. Um SOREMP foi definido como a ocorrência de um período de sono REM (movimento rápido dos olhos) dentro de 15 minutos após o primeiro período classificado como sono. Embora o MSLT tenha sido realizado de acordo com métodos padrão (Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Diretrizes para o teste de latência múltipla do sono (MSLT): uma medida padrão de sonolência. Dormir. 1986 dez;9(4):519-24. doi: 10.1093/sleep/9.4.519. PMID: 3809866.), o número de cochilos programados pode ser variável. Para padronizar os resultados, os investigadores calcularam a porcentagem de SOREMPs do número total de cochilos: porcentagem de cochilos com SOREMPs.

7. Características associadas, com atenção particular aos sintomas freqüentemente relatados com narcolepsia: paralisia do sono (SP); alucinações hipnagógicas/hipnopômpicas (HH); e sono noturno ruim.

8. Comorbidades (relacionadas ao sono, somáticas ou psiquiátricas) e tratamento quando disponível.