EDS 中出血性疾病的特征
2023年5月8日 更新者：Nimish Mittal、University Health Network, Toronto
Ehlers Danlos 综合征的失调性出血
Ehlers-Danlos 综合症 (EDS) 是一种削弱结缔组织（即 肌腱和韧带）在人体中。 EDS 可以使关节松动并改变皮肤和伤口愈合。 它还可以削弱血管和器官。 许多 EDS 患者被转诊以调查出血症状。 虽然大多数患者会出现瘀伤等轻微症状，但许多患者会出现严重出血，可能危及生命。 这背后的生理原因尚未确定，因此，治疗它具有挑战性。 此外，由于结缔组织病的并发症，EDS 患者经常需要进行大手术。 这些手术会带来严重的大出血风险，这在这组患者中会进一步放大。 EDS 患者临床出血的具体原因可能是多方面的，包括导致瘀伤增加和伤口愈合不良的皮肤和血管脆弱性、与因子缺乏相关的凝血病、获得性 vonWillebrand 病 (VWD) 和显着的血小板功能障碍。
尽管有令人信服的初步证据，但关于 EDS 患者血小板功能障碍的诊断和管理的数据有限。 因此，在这项研究中，我们将描述三种最常见的 EDS 亚型的止血（医学术语，指的是停止血液流动的过程）。我们还将确定 Ehlers-Danlos 综合征患者病理性出血的疾病负担(EDS) 使用经过验证的患者报告工具。
研究概览
地位
邀请报名
条件
干预/治疗
研究类型
观察性的
注册 (预期的)
45
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
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Ontario
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Toronto、Ontario、加拿大、M5G 2C4
- GoodHope EDS - Toronto General Hospital
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
14年 及以上 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不适用
取样方法
非概率样本
研究人群
根据 2017 年埃勒斯当洛斯综合征国际分类，已知诊断为埃勒斯当洛斯综合征（经典亚型、过度运动型或血管型）的任何成人（≥ 18 岁）患者。
描述
纳入标准：
- 根据 2017 年埃勒斯当洛斯综合征国际分类，已知诊断为埃勒斯当洛斯综合征（经典亚型、过度运动型或血管型）的任何成人（≥ 18 岁）患者。
排除标准：
- Ehlers Danlos 综合征的亚型，不属于经典型、过度运动型或血管型。
- 不能或不愿意同意研究
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：其他
- 时间观点：横截面
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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超移动 EDS
确诊为超机动性 EDS 的人
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参与者的血液样本将在样本 EDTA 样本管之间分配，用于凝血酶生成测试和止血受损的粘弹性 (ROTEM) 测试
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经典 EDS
确诊为经典 EDS 的个体
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参与者的血液样本将在样本 EDTA 样本管之间分配，用于凝血酶生成测试和止血受损的粘弹性 (ROTEM) 测试
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血管EDS
确诊为血管性 EDS 的个体
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参与者的血液样本将在样本 EDTA 样本管之间分配，用于凝血酶生成测试和止血受损的粘弹性 (ROTEM) 测试
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
大体时间 |
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已知诊断为 EDS 的患者中血小板功能障碍的患病率
大体时间：6个月
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6个月
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次要结果测量
结果测量 |
大体时间 |
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EDS 患者血小板功能障碍的严重程度（以非功能性血小板的百分比为特征）
大体时间：6个月
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6个月
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通过 EDS 患者的凝血酶生成测试评估凝血酶生成受损的患病率和严重程度
大体时间：6个月
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6个月
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通过粘弹性测试 (ROTEM) 评估 EDS 患者止血受损的患病率和严重程度
大体时间：6个月
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6个月
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通过 ISTH-BAT 量表评估 EDS 患者出血的患病率和严重程度
大体时间：6个月
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6个月
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Nimish Mittal, MBBS, MD、University Health Network - University of Toronto
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2022年11月1日
初级完成 (预期的)
2023年12月1日
研究完成 (预期的)
2024年2月1日
研究注册日期
首次提交
2022年6月17日
首先提交符合 QC 标准的
2022年6月22日
首次发布 (实际的)
2022年6月28日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2023年5月9日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2023年5月8日
最后验证
2023年5月1日
更多信息
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