EDS:n verenvuotohäiriöiden karakterisointi
Ehlers Danlosin oireyhtymän häiriintynyt verenvuoto
Ehlers-Danlosin oireyhtymä (EDS) on sairaus, joka heikentää sidekudoksia (esim. jänteet ja nivelsiteet) ihmiskehossa. EDS voi löysätä niveliä ja muuttaa ihon ja haavojen paranemista. Se voi myös heikentää verisuonia ja elimiä. Monet EDS-potilaat lähetetään verenvuotooireiden tutkimiseen. Vaikka useimmilla potilailla on lieviä oireita, kuten mustelmia, monet kokevat merkittävää verenvuotoa, joka voi olla hengenvaarallista. Tämän taustalla olevaa fysiologista syytä ei ole tunnistettu, ja siksi tämän hoitaminen on haastavaa. Lisäksi EDS-potilaat tarvitsevat usein suurta leikkausta sidekudossairauden komplikaatioiden vuoksi. Näihin leikkauksiin liittyy merkittävä katastrofaalisen verenvuodon riski, joka lisääntyy entisestään tässä potilasryhmässä. EDS-potilaiden kliinisen verenvuodon erityinen syy on todennäköisesti monitekijäinen, mukaan lukien ihon ja verisuonten hauraus, joka johtaa lisääntyneisiin mustelmiin ja huonoon haavan paranemiseen, tekijän puutteeseen liittyviä koagulopatioita, hankittua vonWillebrandin tautia (VWD) ja huomattavaa verihiutaleiden toimintahäiriötä.
Huolimatta vakuuttavista alustavista todisteista, verihiutaleiden toimintahäiriön diagnosoinnista ja hoidosta EDS-potilailla on vain vähän tietoa. Siksi tässä tutkimuksessa luonnehdimme hemostaasia, lääketieteellistä termiä, joka viittaa verenvirtauksen pysäytysprosessiin, EDS:n kolmessa yleisimmässä alatyypissä. Määritämme myös patologisen verenvuodon aiheuttaman sairauden taakan potilailla, joilla on Ehlers-Danlosin oireyhtymä (EDS) käyttäen validoituja potilaiden raportoimia työkaluja.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Ehdot
Interventio / Hoito
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Odotettu)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Kanada, M5G 2C4
- GoodHope EDS - Toronto General Hospital
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Kaikki aikuiset (≥ 18-vuotiaat) potilaat, joilla on diagnosoitu Ehlers Danlosin oireyhtymä (alatyypit klassinen, hypermobile tai vaskulaarinen) vuoden 2017 kansainvälisen Ehlers Danlosin oireyhtymän luokituksen mukaan.
Poissulkemiskriteerit:
- Ehlers Danlosin oireyhtymän alatyypit, jotka eivät ole klassisia, hyperliikkuvia tai vaskulaarisia.
- Ei pysty tai halua suostua tutkimukseen
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Muut
- Aikanäkymät: Poikkileikkaus
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Hypermobile EDS
Henkilöt, joilla on vahvistettu hypermobile EDS-diagnoosi
|
osallistujan verinäyte jaetaan näyte-EDTA-näyteputkiin trombiinin muodostumisen testaamista ja viskoelastista (ROTEM) heikentyneen hemostaasin testausta varten
|
|
Klassinen EDS
Henkilöt, joilla on vahvistettu klassisen EDS:n diagnoosi
|
osallistujan verinäyte jaetaan näyte-EDTA-näyteputkiin trombiinin muodostumisen testaamista ja viskoelastista (ROTEM) heikentyneen hemostaasin testausta varten
|
|
Vaskulaarinen EDS
Henkilöt, joilla on vahvistettu vaskulaarinen EDS-diagnoosi
|
osallistujan verinäyte jaetaan näyte-EDTA-näyteputkiin trombiinin muodostumisen testaamista ja viskoelastista (ROTEM) heikentyneen hemostaasin testausta varten
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
Verihiutaleiden toimintahäiriön esiintyvyys potilailla, joilla on tiedossa oleva EDS-diagnoosi
Aikaikkuna: 6 kuukautta
|
6 kuukautta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
Verihiutaleiden toimintahäiriön vakavuus (joka on tunnusomaista ei-toimivien verihiutaleiden prosenttiosuudella) potilailla, joilla on EDS
Aikaikkuna: 6 kuukautta
|
6 kuukautta
|
|
Trombiinin muodostumisen heikkenemisen esiintyvyys ja vakavuus mitattuna trombiinin muodostumistestillä potilailla, joilla on EDS
Aikaikkuna: 6 kuukautta
|
6 kuukautta
|
|
Heikentyneen hemostaasin esiintyvyys ja vakavuus mitattuna viskoelastisella testillä (ROTEM) potilailla, joilla on EDS
Aikaikkuna: 6 kuukautta
|
6 kuukautta
|
|
Verenvuodon esiintyvyys ja vaikeusaste ISTH-BAT-asteikolla arvioituna potilailla, joilla on EDS
Aikaikkuna: 6 kuukautta
|
6 kuukautta
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Nimish Mittal, MBBS, MD, University Health Network - University of Toronto
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Odotettu)
Opintojen valmistuminen (Odotettu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Patologiset prosessit
- Sydän-ja verisuonitaudit
- Verisuonisairaudet
- Ihosairaudet
- Sairaus
- Synnynnäiset poikkeavuudet
- Hematologiset sairaudet
- Hemorragiset häiriöt
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Sidekudostaudit
- Hemostaattiset häiriöt
- Ihosairaudet, geneettiset
- Ihon poikkeavuudet
- Kollageenisairaudet
- Oireyhtymä
- Ehlers-Danlosin oireyhtymä
Muut tutkimustunnusnumerot
- 21-5787.0
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .