Характеристика нарушений свертываемости крови при СЭД

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это заболевание, при котором ослабевают соединительные ткани (т. сухожилия и связки) в организме человека. EDS может привести к ослаблению суставов и нарушению заживления кожи и ран. Это также может ослабить кровеносные сосуды и органы. Многих пациентов с СЭД направляют на исследование симптомов кровотечения. Хотя у большинства пациентов будут легкие симптомы, такие как кровоподтеки, у многих будет сильное кровотечение, которое может быть опасным для жизни. Физиологическая причина этого не установлена, и поэтому лечение этого заболевания является сложной задачей. Кроме того, пациентам с СЭД часто требуется серьезное хирургическое вмешательство из-за осложнений заболевания соединительной ткани. Эти операции сопряжены со значительным риском катастрофического кровотечения, которое еще больше возрастает в этой группе пациентов. Конкретная причина клинического кровотечения у пациентов с СЭД, вероятно, является многофакторной, включая хрупкость кожи и кровеносных сосудов, приводящую к учащению кровоподтеков и плохому заживлению ран, коагулопатии, связанной с дефицитом фактора, приобретенной болезнью фон Виллебранда (БВ) и заметной дисфункцией тромбоцитов.

Несмотря на убедительные предварительные данные, данные о диагностике и лечении дисфункции тромбоцитов у пациентов с СЭД ограничены. Поэтому в этом исследовании мы охарактеризуем гемостаз, медицинский термин, который относится к процессу остановки кровотока, по трем наиболее распространенным подтипам СЭД. Мы также определим бремя патологического кровотечения у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса. (EDS) с использованием проверенных инструментов, сообщаемых пациентами.