Vérzési rendellenességek jellemzése EDS-ben
Rendellenes vérzés Ehlers Danlos szindrómában
Az Ehlers-Danlos-szindróma (EDS) olyan betegség, amely legyengíti a kötőszöveteket (pl. inak és szalagok) az emberi szervezetben. Az EDS meglazíthatja az ízületeket, és megváltoztathatja a bőr és a sebgyógyulást. Gyengítheti az ereket és a szerveket is. Sok EDS-beteget küldenek be a vérzéses tünetek kivizsgálására. Bár a legtöbb betegnél enyhe tünetek, például zúzódások jelentkeznek, sokan jelentős vérzést tapasztalnak, amely életveszélyes lehet. Ennek fiziológiai okát nem azonosították, ezért ennek kezelése kihívást jelent. Ezenkívül az EDS-ben szenvedő betegek gyakran nagy műtétet igényelnek a kötőszöveti betegségükből eredő szövődmények miatt. Ezek a műtétek a katasztrofális vérzés jelentős kockázatával járnak, ami tovább fokozódik ebben a betegcsoportban. Az EDS-ben szenvedő betegek klinikai vérzésének sajátos oka valószínűleg többtényezős, ideértve a bőr és az erek törékenységét, ami fokozott zúzódásokhoz és rossz sebgyógyuláshoz, faktorhiányhoz kapcsolódó koagulopátiákhoz, szerzett vonWillebrand-kórhoz (VWD) és jelentős vérlemezke-diszfunkcióhoz vezet.
A meggyőző előzetes bizonyítékok ellenére korlátozott mennyiségű adat áll rendelkezésre az EDS-ben szenvedő betegek vérlemezke-diszfunkciójának diagnosztizálásáról és kezeléséről. Ezért ebben a tanulmányban a hemosztázist, az orvosi szakkifejezést, amely a véráramlás leállításának folyamatát jellemezzük az EDS három leggyakoribb altípusában. Meghatározzuk a patológiás vérzés okozta betegségteher Ehlers-Danlos szindrómában szenvedő betegeknél is. (EDS) validált, betegek által jelentett eszközökkel.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Körülmények
Beavatkozás / kezelés
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Várható)
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi helyek
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Kanada, M5G 2C4
- GoodHope EDS - Toronto General Hospital
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
Egészséges önkénteseket fogad
Mintavételi módszer
Tanulmányi populáció
Leírás
Bevételi kritériumok:
- Bármely felnőtt (18 év feletti) beteg, akinél az Ehlers Danlos-szindróma 2017-es nemzetközi osztályozása szerint ismert (klasszikus, hipermobil vagy vaszkuláris altípusok) diagnosztizáltak.
Kizárási kritériumok:
- Az Ehlers Danlos-szindróma nem klasszikus, hipermobil vagy vaszkuláris altípusai.
- Nem tud vagy nem hajlandó hozzájárulni a vizsgálathoz
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Megfigyelési modellek: Egyéb
- Időperspektívák: Keresztmetszeti
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
Hipermobil EDS
Hipermobil EDS megerősített diagnózissal rendelkező személyek
|
a résztvevő vérmintáját fel kell osztani EDTA mintaminta csövek között a trombin képződésének és a viszkoelasztikus (ROTEM) vizsgálatnak a csökkent hemosztázis vizsgálatához.
|
|
Klasszikus EDS
Egyének, akiknek megerősített diagnózisa klasszikus EDS
|
a résztvevő vérmintáját fel kell osztani EDTA mintaminta csövek között a trombin képződésének és a viszkoelasztikus (ROTEM) vizsgálatnak a csökkent hemosztázis vizsgálatához.
|
|
Vaszkuláris EDS
Azok az egyének, akiknél vaszkuláris EDS-t diagnosztizáltak
|
a résztvevő vérmintáját fel kell osztani EDTA mintaminta csövek között a trombin képződésének és a viszkoelasztikus (ROTEM) vizsgálatnak a csökkent hemosztázis vizsgálatához.
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Időkeret |
|---|---|
|
A thrombocyta-diszfunkció prevalenciája az EDS ismert diagnózisával rendelkező betegek körében
Időkeret: 6 hónap
|
6 hónap
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Időkeret |
|---|---|
|
A vérlemezke-diszfunkció súlyossága (amelyet a nem működő vérlemezkék százalékos aránya jellemez) EDS-ben szenvedő betegeknél
Időkeret: 6 hónap
|
6 hónap
|
|
A károsodott trombinképződés prevalenciája és súlyossága az EDS-ben szenvedő betegek trombinképződésének vizsgálatával
Időkeret: 6 hónap
|
6 hónap
|
|
A csökkent hemosztázis prevalenciája és súlyossága viszkoelasztikus teszttel (ROTEM) mérve EDS-ben szenvedő betegeknél
Időkeret: 6 hónap
|
6 hónap
|
|
A vérzés gyakorisága és súlyossága az ISTH-BAT skála alapján EDS-ben szenvedő betegeknél
Időkeret: 6 hónap
|
6 hónap
|
Együttműködők és nyomozók
Szponzor
Nyomozók
- Kutatásvezető: Nimish Mittal, MBBS, MD, University Health Network - University of Toronto
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
Elsődleges befejezés (Várható)
A tanulmány befejezése (Várható)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Tényleges)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
- Patológiás folyamatok
- Szív-és érrendszeri betegségek
- Érrendszeri betegségek
- Bőrbetegségek
- Betegség
- Veleszületett rendellenességek
- Hematológiai betegségek
- Hemorrhagiás rendellenességek
- Genetikai betegségek, veleszületett
- Kötőszöveti betegségek
- Hemostatikus rendellenességek
- Bőrbetegségek, genetikai
- Bőr rendellenességek
- Kollagén betegségek
- Szindróma
- Ehlers-Danlos szindróma
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- 21-5787.0
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .