Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Karakterisering af blødningsforstyrrelser i EDS

8. maj 2023 opdateret af: Nimish Mittal, University Health Network, Toronto

Forstyrret blødning i Ehlers Danlos syndromer

Ehlers-Danlos syndrom (EDS) er en sygdom, der svækker bindevævet (dvs. sener og ledbånd) i den menneskelige krop. EDS kan gøre leddene løse og ændre hud- og sårheling. Det kan også svække blodkar og organer. Mange EDS-patienter henvises til undersøgelse af blødningssymptomer. Selvom de fleste patienter vil have milde symptomer såsom blå mærker, vil mange opleve betydelige blødninger, der kan være livstruende. Den fysiologiske årsag til dette er ikke blevet identificeret, og det er derfor en udfordring at behandle dette. Derudover kræver patienter med EDS ofte større operationer på grund af komplikationer fra deres bindevævssygdom. Disse operationer indebærer en betydelig risiko for katastrofal blødning, som er yderligere forstørret i denne gruppe af patienter. Den specifikke årsag til klinisk blødning hos patienter med EDS er sandsynligvis multifaktoriel, herunder skrøbelighed af hud og blodkar, hvilket fører til øget blå mærker og dårlig sårheling, koagulopatier relateret til faktormangel, erhvervet vonWillebrands sygdom (VWD) og bemærkelsesværdig blodpladedysfunktion.

På trods af overbevisende foreløbige beviser er der begrænsede data om diagnosticering og håndtering af blodpladedysfunktion hos EDS-patienter. Derfor vil vi i denne undersøgelse karakterisere hæmostase, det medicinske udtryk som refererer til processen med at stoppe blodgennemstrømningen, på tværs af de tre mest almindelige undertyper af EDS. Vi vil også bestemme sygdomsbyrden ved patologisk blødning hos patienter med Ehlers-Danlos syndrom (EDS) ved hjælp af validerede patientrapporterede værktøjer.

Studieoversigt

Status

Tilmelding efter invitation

Betingelser

Intervention / Behandling

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Forventet)

45

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Canada
    • Ontario
      • Toronto, Ontario, Canada, M5G 2C4
        • GoodHope EDS - Toronto General Hospital

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

14 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

N/A

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Enhver voksen (≥ 18 år) patient med en kendt diagnose af Ehlers Danlos syndrom (undertyperne klassisk, hypermobil eller vaskulær) i henhold til 2017 International Classification of Ehlers Danlos syndrom.

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Enhver voksen (≥ 18 år) patient med en kendt diagnose af Ehlers Danlos syndrom (undertyperne klassisk, hypermobil eller vaskulær) i henhold til 2017 International Classification of Ehlers Danlos syndrom.

Ekskluderingskriterier:

  • Undertyper af Ehlers Danlos syndrom, som ikke er klassiske, hypermobile eller vaskulære.
  • Kan eller vil ikke give samtykke til undersøgelsen

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Observationsmodeller: Andet
  • Tidsperspektiver: Tværsnit

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
Intervention / Behandling
Hypermobil EDS
Personer med en bekræftet diagnose af hypermobil EDS
Andet: 20 ml venøs blodopsamling
Deltagerblodprøven vil blive delt mellem prøve-EDTA-prøverør til thrombingenereringstest og viskoelastisk (ROTEM) test af svækket hæmostase
Klassisk EDS
Personer med en bekræftet diagnose af klassisk EDS
Andet: 20 ml venøs blodopsamling
Deltagerblodprøven vil blive delt mellem prøve-EDTA-prøverør til thrombingenereringstest og viskoelastisk (ROTEM) test af svækket hæmostase
Vaskulær EDS
Personer med en bekræftet diagnose af vaskulær EDS
Andet: 20 ml venøs blodopsamling
Deltagerblodprøven vil blive delt mellem prøve-EDTA-prøverør til thrombingenereringstest og viskoelastisk (ROTEM) test af svækket hæmostase

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Forekomsten af ​​blodpladedysfunktion blandt patienter med en kendt diagnose af EDS
Tidsramme: 6 måneder
6 måneder

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Sværhedsgraden af ​​blodpladedysfunktion (som karakteriseret ved procentdelen af ​​ikke-funktionelle blodplader) hos patienter med EDS
Tidsramme: 6 måneder
6 måneder
Prævalensen og sværhedsgraden af ​​nedsat thrombingenerering som vurderet gennem thrombingenereringstest hos patienter med EDS
Tidsramme: 6 måneder
6 måneder
Prævalensen og sværhedsgraden af ​​svækket hæmostase vurderet ved viskoelastisk test (ROTEM) hos patienter med EDS
Tidsramme: 6 måneder
6 måneder
Forekomsten og sværhedsgraden af ​​blødning vurderet via ISTH-BAT-skalaen hos patienter med EDS
Tidsramme: 6 måneder
6 måneder

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

University Health Network, Toronto

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Nimish Mittal, MBBS, MD, University Health Network - University of Toronto

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

1. november 2022

Primær færdiggørelse (Forventet)

1. december 2023

Studieafslutning (Forventet)

1. februar 2024

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

17. juni 2022

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

22. juni 2022

Først opslået (Faktiske)

28. juni 2022

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

9. maj 2023

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

8. maj 2023

Sidst verificeret

1. maj 2023

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 21-5787.0

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom

Kliniske forsøg med 20 ml venøs blodopsamling

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Dominican Republic

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner