探索用于评估镰状细胞病 (SCD) 患者肌肉生理学、组织氧合和血流的近红外光谱 (NIRS) 技术

研究说明：

这是一项非干预性协议，旨在探索近红外光谱 (NIRS) 技术作为评估镰状细胞病 (SCD) 患者外周组织动力学的监测工具的作用。 该研究将在门诊环境中进行。 将招募种族匹配的健康受试者参与基线 NIRS 评估并作为对照。 据推测，在内皮功能障碍的情况下，定量 NIRS 对 SCD 患者和健康对照之间血液动力学反应的差异敏感。 同时，将获得评估心血管健康的常规方法，包括六分钟步行试验、经胸超声心动图和心脏生物标志物（如 pro BNP）。 NIRS 作为 SCD 患者的一种新型护理点测试具有巨大潜力，可以提供对该疾病自然史的进一步了解，并允许进行个体化临床管理。

每个队列中最多 10 名参与者的子集（SCD 患者以及健康的 AA 受试者）可能会被邀请返回临床中心定期进行临床和 NIRS 重新评估，最多 4 次额外访问，至少间隔 3 天，在从他们最初（基线）访问开始的 120 天内测试 NIRS 测量的可重复性。

目标：

主要目标：

利用 NIRS 量化稳定状态下 SCD 受试者的基线血流动力学，并与已建立的临床/生物标志物结果进行比较，包括六分钟步行试验、经胸超声心动图和 pro BNP 水平。

次要目标：

比较稳定状态下 SCD 受试者的 NIRS 测量值与健康对照者的 NIRS 测量值。

第三目标：

利用 NIRS 量化种族匹配的健康对照受试者 (HbAA) 的基线血流动力学，并与已建立的临床/生物标志物结果进行比较，包括六分钟

端点：

主要终点：

表征组织成分、组织代谢和血流特征的 NIRS 测量值将在稳态的 SCD 受试者中收集。 主要终点包括：

• 用于评估组织成分的氧合/脱氧血红蛋白浓度
• 用于评估组织代谢的组织氧饱和度
• 血流指数：用于描述内皮功能的闭塞后充血反应。

我们将检查 SCD 参与者中这些终点与生物标志物和临床终点之间的相关性，以评估 NIRS 测量可以在多大程度上捕捉 SCD 的临床特征。

次要终点：

上述相同的终点将从健康对照中收集，并用于评估 SCD 受试者和对照之间组织成分、组织代谢、血流的差异。

三级端点：

为了评估在健康对照中表征 NIRS 反应的第三目标，我们将收集：

• 用于评估组织成分的氧合/脱氧血红蛋白浓度
• 用于评估组织代谢的组织氧饱和度
• 血流指数：用于描述内皮功能的闭塞后充血反应。