鎌状赤血球症 (SCD) 患者の筋肉生理学、組織酸素化、および血流を評価するための近赤外分光法 (NIRS) 技術の調査

調査の説明:

これは、鎌状赤血球症 (SCD) 患者の末梢組織のダイナミクスを評価するための監視ツールとしての近赤外分光法 (NIRS) 技術の役割を調査するための非介入プロトコルです。 試験は外来で実施されます。 ベースラインNIRS評価に参加し、コントロールとして機能するために、民族的に一致した健康な被験者が募集されます。 定量的 NIRS は、内皮機能不全の設定における SCD 患者と健常対照者との間の血行動態反応の違いに敏感であるという仮説が立てられています。 並行して、6 分間歩行テスト、経胸壁心エコー検査、プロ BNP などの心臓バイオマーカーなど、心血管の健康を評価する日常的な方法が取得されます。 NIRS は、SCD 患者の新しいポイント オブ ケア テストとして大きな可能性を秘めており、疾患の自然史に関するさらなる洞察を提供し、個別化された臨床管理を可能にする可能性があります。

各コホートの最大 10 人の参加者のサブセット (SCD 患者および健康な AA 被験者) は、臨床および NIRS の再評価のために定期的に臨床センターに戻るように招待される場合があります。 NIRS測定の再現性をテストするための最初の（ベースライン）訪問から120日間。

目的:

第一目的：

NIRS を利用して定常状態での SCD 被験者のベースライン血行動態を定量化し、6 分間歩行テスト、経胸壁心エコー図、プロ BNP レベルなど、確立された臨床/バイオマーカーの結果と比較する。

副次的な目的:

定常状態での SCD 対象者の NIRS 測定値を健常対照者の NIRS 測定値と比較する。

第三の目的:

NIRS を利用して民族的に一致した健康な対照被験者 (HbAA) のベースラインの血行動態を定量化し、6 分間を含む確立された臨床/バイオマーカーの結果と比較する

エンドポイント:

主要なエンドポイント:

組織組成、組織代謝、および血流を特徴付けるNIRS測定値は、定常状態のSCD被験者で収集されます。 主なエンドポイントは次のとおりです。

• 組織組成を評価するためのオキシ/デオキシヘモグロビン濃度
• 組織代謝を評価するための組織酸素飽和度
• 血流指数：内皮機能を説明するための閉塞後の充血反応。

これらのエンドポイントとバイオマーカーおよびSCD参加者間の臨床エンドポイントとの相関関係を調べて、NIRS測定がSCDの臨床的特徴をどの程度捕捉できるかを評価します。

二次エンドポイント:

上記の同じエンドポイントが健康なコントロールから収集され、SCD 被験者とコントロールの間の組織組成、組織代謝、血流の違いを評価するために使用されます。

三次エンドポイント:

健康なコントロールにおける NIRS 応答を特徴付けるという第 3 の目的を評価するために、以下を収集します。

• 組織組成を評価するためのオキシ/デオキシヘモグロビン濃度
• 組織代謝を評価するための組織酸素飽和度
• 血流指数：内皮機能を説明するための閉塞後の充血反応。