意大利原发性硬化性胆管炎中的万古霉素 (VanC-IT)

纳入标准：

1. 愿意并能够在执行任何研究特定程序之前给予知情同意；
2. 在知情同意时年龄在 15-70 岁之间的男性和未怀孕、未哺乳的女性受试者，包括有生育潜力的女性 (WOCBP)；
3. 根据最新发布的指南 (EASL)，基于胆管造影（MRCP、ERCP、PTC）诊断大管 PSC；
4. 筛选时基线 ALP ≥ 正常上限的 1.5 倍；
5. 在进入研究后 6-12 个月内没有胆道梗阻和/或恶性肿瘤；
6. 如果患者正在服用熊去氧胆酸 (UDCA) 或 5-氨基水杨酸，则预计他或她在研究期间将保持相同的每日剂量；
7. 接受抗生素或益生菌治疗的患者如果在进入研究前至少有 3 个月的清除期，则可以参加；
8. 如果患者一直在服用奥贝胆酸或其他实验性疗法（例如 cilofexor 和 norUDCA）对于 PSC，他们必须在进入研究前完成 3 个月的清除期；
9. PSC 有或没有 IBD。 应记录 IBD 诊断，并根据内窥镜和组织病理学评估确定病程至少为 6 个月。 根据 CDAI 和 CD 和 UC 的部分 Mayo 评分，IBD 应处于临床缓解或轻度活动状态（即 CDAI 评分 < 220 且 pMayo 评分 < 5 的患者。 无 IBD 记录的患者需要在基线访视前 12 个月内进行结肠镜检查和节段活检；
10. 有生育能力的女性受试者必须在筛查、基线和随访时检测出妊娠阴性，如果进行性交，则必须同意使用特定的避孕方法。
11. 有生育潜力女性伴侣的男性受试者必须在治疗期间和相关全身暴露结束之前使用避孕套。

排除标准：

1. 在研究前 3 个月内接受过抗生素或益生菌；
2. 预计在入组前几周内接受抗生素治疗（如复发性胆管炎、持续感染性疾病等患者）；
3. 对万古霉素或替考拉宁过敏；
4. 研究入组前 3 个月内或计划进行胆道干预；
5. 酗酒（定义为男性每周超过 14 个标准饮酒单位；每周超过 7 个标准饮酒单位）；
6. 怀孕和哺乳；
7. 晚期肾病（GFR<70）；
8. 活动性乙型和/或丙型肝炎感染；
9. 其他慢性或胆汁淤积性肝病，如 PBC、自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、酒精性肝病、Wilson 病、血色素沉着症、α-1 抗胰蛋白酶缺乏症、IgG4 相关硬化性胆管炎和肝癌；
10. CCA的历史；
11. 晚期肝病（静脉曲张出血史、腹水、肝性脑病和/或胆红素 >4 mg/dL）；
12. 在积极的移植名单上；
13. 具有不受控制的中度至重度活动的 IBD；
14. 为控制 IBD（即 硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤、他克莫司、甲氨蝶呤、英夫利昔单抗、阿达木单抗、戈利木单抗、维多珠单抗、优特克单抗、托法替尼、奥扎尼莫德）。 在过去 4 周内接受过皮质类固醇治疗（包括布地奈德、布地奈德 MMX 和倍氯米松）
15. 利福平积极治疗或在前三个月内（洗脱期）；
16. 在联合治疗维生素 D 或贝特类药物之前的最后 3 个月内发生剂量变化；
17. 前三个月内接受过任何试验药物治疗；
18. 任何已知的相关传染病（例如 活动性肺结核，定义为艾滋病的疾病）；
19. 历史或主动听力问题；
20. 任何活动性恶性疾病；
21. 很好地发现对患者合作的怀疑，例如 酗酒或吸毒；
22. 被监禁者、入住疗养院者、受法定监护人及无法表示同意者。