PedHAL 土耳其语版本的可靠性和有效性

血友病是一种血液病，其特征是由于缺乏凝血因子 VIII（血友病 A）或凝血因子 IX（血友病 B）导致血液凝结而导致的出血性疾病。 在表现出X连锁隐性遗传的遗传性疾病中，女性个体是携带者，男性个体表现出临床表现。 虽然临床表现根据出血的持续时间和频率而变化，但疾病的严重程度分为重度、中度和轻度。 肌肉骨骼问题是重度和中度血友病患者最常见的并发症。 关节出血引起的关节积血 (80%) 和肌肉内出血引起的血肿 (20%) 导致关节退化和肌肉萎缩。 复发性关节积血发生在凝血因子不足的情况下，通常在先前的关节积血消退之前。 这造成了称为“靶关节”的出血-炎症-再出血的恶性循环。 由此产生的恶性循环会对骨骼和软骨结构造成永久性损伤，并导致“关节病”。 膝关节是关节积血和关节病最常见的关节区域，其次是肘关节和踝关节。 由于肌肉骨骼系统中的这些关节比其他关节包含更多的滑膜组织，因此它们更容易受到创伤和负荷并受伤。 由于所有这些，会出现疼痛、关节受限和肌肉力量损失。 所有这些临床发现导致患者日常生活活动的功能独立性降低，同时限制了患者的身体活动。

文献中有对血友病患者进行多项功能评价的问卷调查和测量方法。 但是，其中大多数在土耳其语中尚未经过验证和可靠。 为此，我们的研究旨在确定土耳其版小儿血友病活动列表 (PedHALshort) 调查问卷的有效性和可靠性。