Tillförlitlighet och giltighet för den turkiska versionen av PedHAL

Blödarsjuka är en blodsjukdom som kännetecknas av en blödningsrubbning som utvecklas på grund av brist på koagulationsfaktor VIII (Hamophilia A) eller koagulationsfaktor IX (Hamophilia B) proteiner som ger koagulering i blodet. Vid den ärftliga sjukdomen som visar X-länkad recessiv nedärvning är kvinnliga individer bärare och manliga individer visar en klinisk bild. Även om den kliniska bilden förändras beroende på blödningens varaktighet och frekvens, klassificeras sjukdomens svårighetsgrad som svår, måttlig och mild. Muskuloskeletala problem är de vanligaste komplikationerna hos patienter med svår och måttlig hemofili. Hemartros på grund av blödning i leden (80 %) och hematom på grund av intramuskulär blödning (20 %) orsakar leddegeneration och muskelatrofi. Återkommande hemartros uppstår när det inte finns tillräckligt med koagulationsfaktor i inställningen, ofta innan den tidigare hemartrosen har löst sig. Detta skapar en ond cirkel av blödning-inflammation-återblödning känd som "målleden". Den resulterande onda cirkeln orsakar permanent skada på ben- och broskstrukturer och orsakar "artropati". Knäet är den ledregion där hemartros och artropati är vanligast, följt av armbågs- och ankelleder. Eftersom dessa leder i rörelseapparaten innehåller mer ledvävnad än de andra är de mer utsatta för trauma och belastning och skadas. Som ett resultat av allt detta uppstår smärta, ledbegränsningar och muskelstyrkaförluster. Alla dessa kliniska fynd leder till en minskning av funktionellt oberoende i dagliga aktiviteter med begränsning av fysisk aktivitet hos patienter.

I litteraturen finns frågeformulär och mätmetoder där många funktionsutvärderingar görs för blödarsjuka patienter. Men de flesta av dem har inte validerats och tillförlitliga på turkiska. För detta ändamål syftade vår studie till att fastställa giltigheten och tillförlitligheten för den turkiska versionen av frågeformuläret Pediatric Hemophilia Activities List (PedHALshort).