Pålidelighed og gyldighed af den tyrkiske version af PedHAL

Hæmofili er en blodsygdom karakteriseret ved en blødningsforstyrrelse, der udvikler sig på grund af mangel på koagulationsfaktor VIII (Hamophilia A) eller koagulationsfaktor IX (Hamophilia B) proteiner, der giver koagulation i blodet. Ved den arvelige sygdom, der viser X-bundet recessiv arv, er kvindelige individer bærere, og mandlige individer viser et klinisk billede. Selvom det kliniske billede ændrer sig afhængigt af blødningens varighed og hyppighed, klassificeres sygdommens sværhedsgrad som svær, moderat og mild. Muskuloskeletale problemer er de mest almindelige komplikationer hos patienter med svær og moderat hæmofili. Hæmartroser på grund af blødning i leddet (80%) og hæmatomer på grund af intramuskulær blødning (20%) forårsager leddegeneration og muskelatrofi. Tilbagevendende hæmartroser opstår, når der ikke er nok koagulationsfaktor i indstillingen, ofte før den tidligere hæmartrose er løst. Dette skaber en ond cirkel af blødning-betændelse-genblødning kendt som "målleddet". Den resulterende onde cirkel forårsager permanent skade på knogle- og bruskstrukturer og forårsager "arthropati". Knæet er den ledregion, hvor hæmartrose og artropati er mest almindelige, efterfulgt af albue- og ankelleddene. Da disse led i bevægeapparatet indeholder mere synovialt væv end de andre, er de mere udsat for traumer og belastning og kommer til skade. Som et resultat af alle disse opstår der smerter, ledbegrænsninger og tab af muskelstyrke. Alle disse kliniske fund fører til et fald i funktionel uafhængighed i daglige aktiviteter med begrænsning af fysisk aktivitet hos patienter.

I litteraturen findes spørgeskemaer og målemetoder, hvor der foretages mange funktionsvurderinger for hæmofilipatienter. De fleste af dem er dog ikke blevet valideret og pålidelige på tyrkisk. Til dette formål havde vores undersøgelse til formål at fastslå validiteten og pålideligheden af ​​den tyrkiske version af spørgeskemaet Pediatric Haemophilia Activities List (PedHALshort).