Fiabilité et validité de la version turque du PedHAL

L'hémophilie est une maladie du sang caractérisée par un trouble hémorragique qui se développe en raison d'un déficit en facteur de coagulation VIII (Hamophilia A) ou en facteur de coagulation IX (Hamophilia B) protéines qui assurent la coagulation dans le sang. Dans la maladie héréditaire présentant une transmission récessive liée à l'X, les individus féminins sont porteurs et les individus masculins présentent un tableau clinique. Bien que le tableau clinique change en fonction de la durée et de la fréquence des saignements, la gravité de la maladie est classée comme sévère, modérée et légère. Les problèmes musculosquelettiques sont les complications les plus fréquentes chez les patients atteints d'hémophilie sévère et modérée. Les hémarthroses dues à une hémorragie articulaire (80 %) et les hématomes dus à une hémorragie intramusculaire (20 %) provoquent une dégénérescence articulaire et une atrophie musculaire. Les hémarthroses récurrentes surviennent lorsqu'il n'y a pas suffisamment de facteur de coagulation dans le milieu, souvent avant que l'hémarthrose précédente ne soit résolue. Cela crée un cercle vicieux saignement-inflammation-re-saignement appelé « articulation cible ». Le cercle vicieux qui en résulte provoque des dommages permanents aux structures osseuses et cartilagineuses et provoque une "arthropathie". Le genou est la région articulaire où l'hémarthrose et l'arthropathie sont les plus fréquentes, suivies des articulations du coude et de la cheville. Étant donné que ces articulations du système musculo-squelettique contiennent plus de tissu synovial que les autres, elles sont plus exposées aux traumatismes et à la charge et sont blessées. À la suite de tout cela, des douleurs, des limitations articulaires et des pertes de force musculaire surviennent. Toutes ces constatations cliniques conduisent à une diminution de l'autonomie fonctionnelle dans les activités de la vie quotidienne avec la restriction de l'activité physique chez les patients.

Dans la littérature, il existe des questionnaires et des méthodes de mesure dans lesquels de nombreuses évaluations fonctionnelles sont faites pour les patients hémophiles. Cependant, la plupart d'entre eux n'ont pas été validés et fiables en turc. À cette fin, notre étude visait à établir la validité et la fiabilité de la version turque du questionnaire Pediatric Haemophilia Activities List (PedHALshort).