A PedHAL török ​​verziójának megbízhatósága és érvényessége

A hemofília egy olyan vérbetegség, amelyet a véralvadást biztosító VIII-as alvadási faktor (Hamofília A) vagy IX-es véralvadási faktor (Hamofília B) fehérjék hiánya miatt kialakuló vérzési rendellenesség jellemez. Az X-hez kötött recesszív öröklődést mutató örökletes betegségben a nőstények hordozók, a férfi egyének pedig klinikai képet mutatnak. Bár a klinikai kép a vérzés időtartamától és gyakoriságától függően változik, a betegség súlyossága súlyos, közepes és enyhe. A súlyos és közepesen súlyos hemofíliában szenvedő betegek leggyakoribb szövődményei a mozgásszervi problémák. Az ízületi vérzés következtében fellépő hemarthrosis (80%) és az intramuszkuláris vérzés miatti hematómák (20%) ízületi degenerációt és izomsorvadást okoznak. Ismétlődő hemarthrosis akkor fordul elő, ha nincs elegendő véralvadási faktor a környezetben, gyakran még azelőtt, hogy a korábbi hemarthrosis megszűnt volna. Ez a vérzés-gyulladás-újravérzés ördögi körét hozza létre, amelyet "célízületnek" neveznek. Az így létrejövő ördögi kör maradandó károsodást okoz a csont- és porcszerkezetekben, és "artropátiát" okoz. A térd az az ízületi régió, ahol a leggyakoribb a hemarthrosis és az arthropathia, ezt követi a könyök- és bokaízület. Mivel a mozgásszervi rendszerben ezek az ízületek több ízületi szövetet tartalmaznak, mint a többiek, jobban ki vannak téve a traumának és a terhelésnek, és megsérülnek. Mindezek következtében fájdalom, ízületi korlátok és izomerő veszteségek lépnek fel. Mindezek a klinikai eredmények a funkcionális függetlenség csökkenéséhez vezetnek a mindennapi tevékenységek során, a betegek fizikai aktivitásának korlátozásával.

A szakirodalomban vannak kérdőívek és mérési módszerek, amelyekben sok funkcionális értékelést végeznek hemofíliás betegeknél. A legtöbbjük azonban nem hitelesített és nem megbízható török ​​nyelven. Ebből a célból vizsgálatunk célja a Pediatric Haemophilia Activity List (PedHALshort) kérdőív török ​​verziójának érvényességének és megbízhatóságának megállapítása volt.