Надежность и действительность турецкой версии PedHAL

Гемофилия — заболевание крови, характеризующееся нарушением свертываемости крови, которое развивается вследствие дефицита белков фактора свертывания крови VIII (гемофилия А) или фактора свертывания крови IX (гемофилия В), обеспечивающих свертывание крови. При наследственном заболевании с Х-сцепленным рецессивным наследованием женщины являются носителями, а мужчины проявляют клиническую картину. Хотя клиническая картина меняется в зависимости от длительности и частоты кровотечения, по тяжести заболевания классифицируют как тяжелую, среднюю и легкую. Нарушения опорно-двигательного аппарата являются наиболее частыми осложнениями у пациентов с тяжелой и средней формой гемофилии. Гемартрозы из-за кровотечения в сустав (80%) и гематомы из-за внутримышечного кровотечения (20%) вызывают дегенерацию сустава и атрофию мышц. Рецидивирующие гемартрозы возникают, когда в условиях недостаточно фактора свертывания, часто до того, как предыдущий гемартроз разрешится. Это создает порочный круг кровотечения-воспаления-повторного кровотечения, известный как «целевой сустав». Возникающий порочный круг приводит к необратимому повреждению костных и хрящевых структур и вызывает «артропатию». Колено — это область сустава, где наиболее распространены гемартроз и артропатия, за которым следуют локтевые и голеностопные суставы. Так как эти суставы в опорно-двигательном аппарате содержат больше синовиальной ткани, чем другие, они больше подвержены травмам и нагрузкам и травмируются. В результате всего этого возникают боли, ограничение суставов и потеря мышечной силы. Все эти клинические данные приводят к снижению функциональной самостоятельности в повседневной деятельности при ограничении двигательной активности больных.

В литературе есть опросники и методы измерения, в которых проводится множество функциональных оценок пациентов с гемофилией. Однако большинство из них не были проверены и надежны на турецком языке. С этой целью наше исследование было направлено на установление достоверности и надежности турецкой версии опросника «Список активности детской гемофилии» (PedHALshort).