Affidabilità e validità della versione turca del PedHAL

L'emofilia è una malattia del sangue caratterizzata da un disturbo della coagulazione che si sviluppa a causa della carenza di proteine ​​del fattore VIII della coagulazione (Hamophilia A) o del fattore IX della coagulazione (Hamophilia B) che forniscono la coagulazione nel sangue. Nella malattia ereditaria che mostra ereditarietà recessiva legata all'X, le femmine sono portatrici e gli individui maschi mostrano un quadro clinico. Sebbene il quadro clinico cambi a seconda della durata e della frequenza del sanguinamento, la gravità della malattia è classificata come grave, moderata e lieve. I problemi muscoloscheletrici sono le complicanze più comuni nei pazienti con emofilia grave e moderata. Le emartri dovute a sanguinamento articolare (80%) e gli ematomi dovuti a sanguinamento intramuscolare (20%) provocano degenerazione articolare e atrofia muscolare. Le emartri ricorrenti si verificano quando non c'è abbastanza fattore di coagulazione nell'ambiente, spesso prima che la precedente emartro si sia risolta. Questo crea un circolo vizioso di sanguinamento-infiammazione-risanguinamento noto come "articolazione bersaglio". Il circolo vizioso che ne deriva provoca danni permanenti alle strutture ossee e cartilaginee e provoca "artropatia". Il ginocchio è la regione articolare in cui l'emartro e l'artropatia sono più comuni, seguito dalle articolazioni del gomito e della caviglia. Poiché queste articolazioni del sistema muscolo-scheletrico contengono più tessuto sinoviale rispetto alle altre, sono più esposte a traumi e carichi e sono ferite. Come risultato di tutto ciò, si verificano dolore, limitazioni articolari e perdita di forza muscolare. Tutti questi risultati clinici portano a una diminuzione dell'indipendenza funzionale nelle attività della vita quotidiana con la limitazione dell'attività fisica nei pazienti.

In letteratura esistono questionari e metodi di misurazione in cui vengono effettuate molte valutazioni funzionali per i pazienti emofilici. Tuttavia, la maggior parte di essi non è stata convalidata e affidabile in turco. A tal fine, il nostro studio mirava a stabilire la validità e l'affidabilità della versione turca del questionario Pediatric Haemophilia Activities List (PedHALshort).