IPF 患者的开放标签剂量递增治疗研究 (SAFE-IPF)

纳入标准：

1. 参与者年龄在 40 岁或以上。
2. IPF 的诊断基于 ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 指南 (55)。
3. FVC 预​​测百分比≥ 40%；如果在筛选后 3 个月内，则允许历史 FVC 进入研究。
4. 肺一氧化碳弥散能力（DLco）（血红蛋白调整）≥30%；如果在筛选后 3 个月内，则允许历史 DLco 进入研究。
5. 目前接受尼达尼布或吡非尼酮 IPF 治疗的参与者是允许的，前提是这些药物在筛选访视前已以稳定剂量给药至少 6 周（稳定剂量定义为参与者在 ≥ 6 周期间耐受的最高剂量） 。
6. 有生育潜力的女性参与者（即排卵、绝经前和未进行绝育手术）和所有有生育潜力性伴侣的男性参与者在参与研究期间以及最后一次给药后 60 天内必须使用高效的节育方法。研究药物。 高效节育方法被定义为具有 99% 或更高功效的方法。
7. 参与者必须同意在服用最后一剂研究药物后 60 天内放弃卵子或精子捐赠。
8. 能够阅读并签署书面知情同意书（ICF）。

排除标准：

1. 接受任何未经批准的用于治疗 IPF 纤维化的药物或参加其他临床试验。
2. 活动性感染的临床证据，包括但不限于可能影响筛查期间 FVC 测量的支气管炎、肺炎或鼻窦炎。
3. 筛查后 3 个月内已知有 IPF 急性恶化或研究者怀疑有此类情况。
4. 肺气肿的程度大于 PI 确定的最近 HRCT 扫描的纤维化变化。
5. 近几个月内任何使患者不符合研究资格的健康状况，不限于心脏、肝脏、肾脏疾病或恶性肿瘤（PI 认为严重）。
6. 下列肝功能检查标准中任何一项超过规定限值：总胆红素>2×正常上限（ULN）；天冬氨酸转氨酶 (AST) 或丙氨酸转氨酶 (ALT) >3× ULN；碱性磷酸酶 > 2.5× ULN，等待 PI 的判断。
7. 血红蛋白水平 < 10.0 g/dL。
8. 怀孕或哺乳期女性。
9. 可能在研究期间进行肺移植（在移植名单上是可以接受的）。
10. 目前正在接受并预计在研究期间继续接受以下治疗：阿莫地喹、依非韦伦、奈韦拉平和利托那韦。