Open-Label Doseskaleringsbehandlingsstudie av patienter med IPF (SAFE-IPF)

Inklusionskriterier:

1. Deltagare, 40 år eller äldre.
2. Diagnos av IPF baserad på ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 riktlinjer (55).
3. FVC-procent av förutsagt ≥ 40%; historisk FVC för inträde i studien är tillåten inom 3 månader efter screening.
4. Lungans diffusionskapacitet för kolmonoxid (DLco) (hemoglobinjusterad) ≥ 30 %; historisk DLco för inträde i studien är tillåten inom 3 månader efter screening.
5. Deltagare som för närvarande får behandling för IPF med nintedanib eller pirfenidon är tillåtna, förutsatt att dessa läkemedel har getts i en stabil dos i minst 6 veckor före screeningbesöket (stabil dos definieras som den högsta dos som tolereras av deltagaren under ≥ 6 veckor) .
6. Kvinnliga deltagare i fertil ålder (d.v.s. ägglossning, premenopausala och inte kirurgiskt sterila) och alla manliga deltagare med sexuella partners i fertil ålder måste använda mycket effektiva preventivmedel under sitt deltagande i studien och i 60 dagar efter den senaste administreringen av studera läkemedel. Mycket effektiva metoder för preventivmedel definieras som de med 99 % eller mer effekt.
7. Deltagarna måste gå med på att avstå från ägg- eller spermiedonation under 60 dagar efter administrering av den sista dosen av studieläkemedlet.
8. Kunna läsa och underteckna ett skriftligt informerat samtycke (ICF).

Exklusions kriterier:

1. Ta emot något icke-godkänt medel avsett för behandling av fibros i IPF eller deltagande i andra kliniska prövningar.
2. Kliniska bevis på aktiv infektion, inklusive men inte begränsat till bronkit, lunginflammation eller bihåleinflammation som kan påverka FVC-mätning under screening.
3. Känd akut IPF-exacerbation eller misstanke av utredaren om sådan, inom 3 månader efter screening.
4. Omfattningen av emfysem är större än de fibrotiska förändringarna på den senaste HRCT-skanningen som bestämts av PI.
5. Alla medicinska tillstånd, inte begränsat till hjärt-, lever-, njursjukdomar eller maligniteter under de senaste månaderna som gör att patienterna inte är kvalificerade för studien, enligt PI.
6. Något av följande leverfunktionstestkriterier över angivna gränser: total bilirubin >2× den övre normalgränsen (ULN); aspartataminotransferas (AST) eller alaninaminotransferas (ALT) >3× ULN; alkaliskt fosfatas > 2,5× ULN, i avvaktan på PI:s bedömning.
7. Hemoglobinnivåer < 10,0 g/dL.
8. Dräktiga eller ammande honor.
9. Sannolikt genomgå lungtransplantation under studien (att stå på transplantationslistan är acceptabelt).
10. Får för närvarande och förväntas fortsätta att behandlas under studien med: amodiakin och efavirenz, nevirapin och ritonavir.