Open-label dosis-eskaleringsbehandlingsundersøgelse af patienter med IPF (SAFE-IPF)

Inklusionskriterier:

1. Deltagere, 40 år eller ældre.
2. Diagnose af IPF baseret på ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 retningslinjer (55).
3. FVC procent af forudsagt ≥ 40%; historisk FVC for optagelse i undersøgelsen er tilladt, hvis inden for 3 måneder efter screening.
4. Lungens diffusionskapacitet for kulilte (DLco) (hæmoglobinjusteret) ≥ 30%; historisk DLco for optagelse i undersøgelsen er tilladt, hvis inden for 3 måneder efter screening.
5. Deltagere, der i øjeblikket modtager behandling for IPF med nintedanib eller pirfenidon, er tilladt, forudsat at disse lægemidler er blevet givet i en stabil dosis i mindst 6 uger før screeningsbesøget (stabil dosis er defineret som den højeste dosis, som deltageren tolererer i ≥ 6 uger) .
6. Kvindelige deltagere i den fødedygtige alder (dvs. ægløsning, præmenopausale og ikke kirurgisk sterile) og alle mandlige deltagere med seksuelle partnere i den fødedygtige alder skal anvende yderst effektive præventionsmetoder under deres deltagelse i undersøgelsen og i 60 dage efter den sidste administration af studere lægemiddel. Meget effektive præventionsmetoder er defineret som dem med 99 % eller større effektivitet.
7. Deltagerne skal acceptere at afholde sig fra æg- eller sæddonation i 60 dage efter administration af den sidste dosis af undersøgelseslægemidlet.
8. Kunne læse og underskrive en skriftlig informeret samtykkeformular (ICF).

Ekskluderingskriterier:

1. Modtagelse af et ikke-godkendt middel beregnet til behandling af fibrose i IPF eller deltagelse i andre kliniske forsøg.
2. Klinisk bevis for aktiv infektion, herunder men ikke begrænset til bronkitis, lungebetændelse eller bihulebetændelse, der kan påvirke FVC-måling under screening.
3. Kendt akut IPF-eksacerbation eller mistanke fra investigator om en sådan inden for 3 måneder efter screening.
4. Omfanget af emfysem er større end de fibrotiske ændringer på den seneste HRCT-scanning som bestemt af PI.
5. Enhver medicinsk tilstand, ikke begrænset til hjerte-, lever-, nyresygdom eller malignitet i de seneste måneder, der vil gøre patienterne ude af stand til at deltage i undersøgelsen, som vurderet af PI.
6. Ethvert af følgende kriterier for leverfunktionstest over specificerede grænser: total bilirubin >2× den øvre normalgrænse (ULN); aspartataminotransferase (AST) eller alaninaminotransferase (ALT) >3× ULN; alkalisk fosfatase > 2,5× ULN, afventer PI's skøn.
7. Hæmoglobinniveauer < 10,0 g/dL.
8. Drægtige eller ammende hunner.
9. Får sandsynligvis lungetransplantation under undersøgelsen (at være på transplantationslisten er acceptabelt).
10. Modtager i øjeblikket og forventes at forblive i behandling under studiet med: amodiaquin og efavirenz, nevirapin og ritonavir.