Estudio abierto de tratamiento de escalada de dosis de pacientes con FPI (SAFE-IPF)

Criterios de inclusión:

1. Participantes, de 40 años o más.
2. Diagnóstico de FPI basado en las guías ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 (55).
3. porcentaje de CVF del valor teórico ≥ 40 %; Se permite la FVC histórica para la entrada en el estudio si se encuentra dentro de los 3 meses posteriores a la selección.
4. Capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco) del pulmón (ajustada por hemoglobina) ≥ 30 %; Se permite la DLco histórica para ingresar en el estudio si se encuentra dentro de los 3 meses posteriores a la selección.
5. Se permite a los participantes que actualmente reciben tratamiento para la FPI con nintedanib o pirfenidona, siempre que estos medicamentos se hayan administrado en una dosis estable durante al menos 6 semanas antes de la visita de selección (la dosis estable se define como la dosis más alta tolerada por el participante durante ≥ 6 semanas) .
6. Las participantes femeninas en edad fértil (es decir, que ovulan, premenopáusicas y no estériles quirúrgicamente) y todos los participantes masculinos con parejas sexuales en edad fértil deben usar métodos anticonceptivos altamente efectivos durante su participación en el estudio y durante 60 días después de la última administración de fármaco de estudio. Los métodos anticonceptivos altamente efectivos se definen como aquellos con una eficacia del 99% o más.
7. Los participantes deben aceptar abstenerse de donar óvulos o esperma durante 60 días, después de la administración de la última dosis del fármaco del estudio.
8. Capaz de leer y firmar un formulario de consentimiento informado por escrito (ICF).

Criterio de exclusión:

1. Recibir cualquier agente no aprobado destinado al tratamiento de la fibrosis en la FPI o Participación en otros ensayos clínicos.
2. Evidencia clínica de infección activa, que incluye, entre otros, bronquitis, neumonía o sinusitis que pueden afectar la medición de FVC durante la detección.
3. Exacerbación aguda conocida de la FPI o sospecha por parte del investigador de tal, dentro de los 3 meses posteriores a la selección.
4. La extensión del enfisema es mayor que los cambios fibróticos en la HRCT más reciente según lo determinado por PI.
5. Cualquier condición médica, sin limitarse a enfermedades cardíacas, hepáticas, renales o neoplasias malignas en los últimos meses que hará que los pacientes no sean elegibles para el estudio, según lo considere significativo el PI.
6. Cualquiera de los siguientes criterios de prueba de función hepática por encima de los límites especificados: bilirrubina total >2 veces el límite superior normal (LSN); aspartato aminotransferasa (AST) o alanina aminotransferasa (ALT) >3x LSN; fosfatasa alcalina > 2,5 × LSN, a discreción del IP.
7. Niveles de hemoglobina < 10,0 g/dL.
8. Hembras gestantes o lactantes.
9. Es probable que reciba un trasplante de pulmón durante el estudio (es aceptable estar en la lista de trasplantes).
10. Actualmente recibe y se espera que permanezca en tratamiento durante el estudio con: amodiaquina y efavirenz, nevirapina y ritonavir.