Studio in aperto sul trattamento con aumento della dose in pazienti con IPF (SAFE-IPF)

Criterio di inclusione:

1. Partecipanti di età pari o superiore a 40 anni.
2. Diagnosi di IPF basata sulle linee guida ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 (55).
3. Percentuale FVC del previsto ≥ 40%; La FVC storica per l'ingresso nello studio è consentita se entro 3 mesi dallo screening.
4. Capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLco) (aggiustata per l'emoglobina) ≥ 30%; DLco storico per l'ingresso nello studio è consentito se entro 3 mesi dallo screening.
5. I partecipanti attualmente in trattamento per IPF con nintedanib o pirfenidone sono ammessi, a condizione che questi farmaci siano stati somministrati a una dose stabile per almeno 6 settimane prima della visita di screening (la dose stabile è definita come la dose più alta tollerata dal partecipante durante ≥ 6 settimane) .
6. Le partecipanti di sesso femminile in età fertile (ovvero, in ovulazione, in premenopausa e non sterili chirurgicamente) e tutti i partecipanti di sesso maschile con partner sessuali in età fertile devono utilizzare metodi di controllo delle nascite altamente efficaci durante la loro partecipazione allo studio e per 60 giorni dopo l'ultima somministrazione di farmaco in studio. I metodi altamente efficaci di controllo delle nascite sono definiti come quelli con un'efficacia del 99% o superiore.
7. I partecipanti devono accettare di astenersi dalla donazione di ovuli o sperma per 60 giorni, dopo la somministrazione dell'ultima dose del farmaco oggetto dello studio.
8. In grado di leggere e firmare un modulo di consenso informato scritto (ICF).

Criteri di esclusione:

1. Ricezione di qualsiasi agente non approvato destinato al trattamento della fibrosi nell'IPF o partecipazione ad altri studi clinici.
2. Evidenza clinica di infezione attiva, incluse ma non limitate a bronchite, polmonite o sinusite che possono influenzare la misurazione della FVC durante lo screening.
3. Esacerbazione IPF acuta nota o sospetto da parte dello sperimentatore di tale, entro 3 mesi dallo screening.
4. L'estensione dell'enfisema è maggiore dei cambiamenti fibrotici sulla scansione HRCT più recente come determinato dal PI.
5. Qualsiasi condizione medica, non limitata a malattie cardiache, epatiche, renali o malignità negli ultimi mesi che renderà i pazienti non idonei per lo studio, come ritenuto significativo da PI.
6. Uno qualsiasi dei seguenti criteri di test di funzionalità epatica al di sopra dei limiti specificati: bilirubina totale > 2 volte il limite superiore della norma (ULN); aspartato aminotransferasi (AST) o alanina aminotransferasi (ALT) >3× ULN; fosfatasi alcalina > 2,5 × ULN, in attesa della discrezione del PI.
7. Livelli di emoglobina < 10,0 g/dL.
8. Donne in gravidanza o in allattamento.
9. Probabile trapianto di polmone durante lo studio (essere nell'elenco dei trapianti è accettabile).
10. Attualmente in trattamento e che si prevede rimanga in trattamento durante lo studio con: amodiachina ed efavirenz, nevirapina e ritonavir.