Otevřená studie léčby s eskalací dávek u pacientů s IPF (SAFE-IPF)

Kritéria pro zařazení:

1. Účastníci ve věku 40 let nebo starší.
2. Diagnostika IPF na základě doporučení ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 (55).
3. FVC procento předpokládané ≥ 40 %; historická FVC pro vstup do studie je povolena, pokud do 3 měsíců od screeningu.
4. Difuzní kapacita plic pro oxid uhelnatý (DLco) (upraveno podle hemoglobinu) ≥ 30 %; historické DLco pro vstup do studie je povoleno, pokud do 3 měsíců od screeningu.
5. Účastníci, kteří v současnosti dostávají léčbu IPF nintedanibem nebo pirfenidonem, jsou povoleni za předpokladu, že tyto léky byly podávány ve stabilní dávce po dobu alespoň 6 týdnů před screeningovou návštěvou (stabilní dávka je definována jako nejvyšší dávka tolerovaná účastníkem během ≥ 6 týdnů) .
6. Účastnice ve fertilním věku (tj. ovulující, premenopauzální a chirurgicky nesterilní) a všichni účastníci mužského pohlaví se sexuálními partnerkami ve fertilním věku musí během své účasti ve studii a po dobu 60 dnů po poslední aplikaci používat vysoce účinné metody antikoncepce. studijní lék. Vysoce účinné metody antikoncepce jsou definovány jako metody s 99% nebo vyšší účinností.
7. Účastníci musí souhlasit s tím, že se zdrží darování vajíček nebo spermií po dobu 60 dnů po podání poslední dávky studovaného léku.
8. Umět přečíst a podepsat písemný informovaný souhlas (ICF).

Kritéria vyloučení:

1. Přijímání jakéhokoli neschváleného prostředku určeného k léčbě fibrózy u IPF nebo účasti v jiných klinických studiích.
2. Klinické důkazy aktivní infekce, včetně, ale bez omezení, bronchitidy, pneumonie nebo sinusitidy, které mohou ovlivnit měření FVC během screeningu.
3. Známá akutní exacerbace IPF nebo podezření na ni vyšetřujícím do 3 měsíců od screeningu.
4. Rozsah emfyzému je větší než fibrotické změny na posledním HRCT skenu, jak bylo stanoveno pomocí PI.
5. Jakýkoli zdravotní stav, bez omezení na srdeční, jaterní, ledvinové onemocnění nebo malignitu v posledních měsících, kvůli kterému nebudou pacienti způsobilí pro studii, jak to PI považuje za významné.
6. Kterékoli z následujících kritérií jaterních testů nad stanovenými limity: celkový bilirubin > 2× horní hranice normy (ULN); aspartátaminotransferáza (AST) nebo alaninaminotransferáza (ALT) >3× ULN; alkalická fosfatáza > 2,5× ULN, v závislosti na uvážení PI.
7. Hladiny hemoglobinu < 10,0 g/dl.
8. Březí nebo kojící samice.
9. Pravděpodobná transplantace plic během studie (být na seznamu transplantací je přijatelné).
10. V současné době dostává a očekává se, že během studie bude pokračovat v léčbě: amodiachinem a efavirenzem, nevirapinem a ritonavirem.