Estudo aberto de tratamento de escalonamento de dose em pacientes com FPI (SAFE-IPF)

Critério de inclusão:

1. Participantes, com idade igual ou superior a 40 anos.
2. Diagnóstico de FPI com base nas diretrizes ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 (55).
3. CVF percentual do previsto ≥ 40%; A CVF histórica para entrada no estudo é permitida se dentro de 3 meses após a triagem.
4. Capacidade de difusão do pulmão para monóxido de carbono (DLco) (ajustada pela hemoglobina) ≥ 30%; DLco histórico para entrada no estudo é permitido se dentro de 3 meses após a triagem.
5. Participantes atualmente recebendo tratamento para FPI com nintedanibe ou pirfenidona são permitidos, desde que esses medicamentos tenham sido administrados em uma dose estável por pelo menos 6 semanas antes da visita de triagem (dose estável é definida como a dose mais alta tolerada pelo participante durante ≥ 6 semanas) .
6. Participantes do sexo feminino com potencial para engravidar (ou seja, ovulando, na pré-menopausa e não cirurgicamente estéreis) e todos os participantes do sexo masculino com parceiros sexuais com potencial para engravidar devem usar métodos de controle de natalidade altamente eficazes durante sua participação no estudo e por 60 dias após a última administração de medicamento em estudo. Métodos altamente eficazes de controle de natalidade são definidos como aqueles com 99% ou mais de eficácia.
7. Os participantes devem concordar em abster-se de doar óvulos ou esperma por 60 dias, após a administração da última dose do medicamento do estudo.
8. Capaz de ler e assinar um formulário de consentimento informado (TCLE) por escrito.

Critério de exclusão:

1. Receber qualquer agente não aprovado destinado ao tratamento de fibrose em FPI ou Participação em outros ensaios clínicos.
2. Evidência clínica de infecção ativa, incluindo, entre outros, bronquite, pneumonia ou sinusite que podem afetar a medição da CVF durante a triagem.
3. Exacerbação aguda conhecida de FPI ou suspeita de tal pelo Investigador, dentro de 3 meses após a triagem.
4. A extensão do enfisema é maior do que as alterações fibróticas na TCAR mais recente, conforme determinado pelo PI.
5. Qualquer condição médica, não limitada a doença cardíaca, hepática, renal ou malignidade nos últimos meses que torne os pacientes inelegíveis para o estudo, conforme considerado significativo pelo PI.
6. Qualquer um dos seguintes critérios de testes de função hepática acima dos limites especificados: bilirrubina total >2× o limite superior do normal (LSN); aspartato aminotransferase (AST) ou alanina aminotransferase (ALT) >3× LSN; fosfatase alcalina > 2,5 × ULN, dependendo do critério do PI.
7. Níveis de hemoglobina < 10,0 g/dL.
8. Fêmeas grávidas ou lactantes.
9. Provavelmente terá transplante de pulmão durante o estudo (estar na lista de transplante é aceitável).
10. Atualmente recebendo e deve permanecer em tratamento durante o estudo com: amodiaquina e efavirenz, nevirapina e ritonavir.