GTP 方案治疗难治性/复发性 HLH

纳入标准：

1. ≥1 个月大的男性和女性 HLH 患者
2. HLH确诊：符合pHLH分子诊断或有HLH家族史，或满足HLH-2004 8项诊断标准中的至少5项。

3. 研究人员评估了难治性/复发性 HLH 疾病的存在。 患者必须符合研究者评估的以下标准之一：

   • 之前的常规 HLH 治疗没有反应。
   • 患者对常规HLH治疗效果不满意或病情恶化。
   • 发生 HLH 重新激活。 再激活定义为：两个或多个 HLH 临床和实验室标准恶化（初始缓解后）。
4. 据研究人员称，预计存活时间超过两周。
5. 知情同意书由患者或其法定监护人（18岁以下患者）或患者的合法授权代表签署。
6. 有生育能力的女性愿意从研究开始到最后一个疗程结束后6个月内使用高效的避孕方法。

排除标准：

1. 存在活跃的分枝杆菌、荚膜组织胞浆菌、沙门氏菌或利什曼原虫感染。
2. 存在不受控制的活动性胃肠道出血。
3. 研究者认为存在任何严重的合并症或任何其他使患者不适合接受治疗的情况。
4. 对研究方案中药物的任何成分（例如聚山梨酯）有过敏史或过敏史。
5. 在筛查前 12 周内接种过 BCG 疫苗。
6. 筛查前 4 周内已接种过活疫苗或减毒疫苗（卡介苗除外）。
7. 妊娠患者。
8. 在本研究入组前 4 周内，入组了另一项同时进行的临床干预研究。
9. 存在研究者认为可能导致患者无法完成研究或遵守研究程序或要求的任何状况或情况。