胸腺瘤和重症肌无力的围手术期 Efgartigimod

纳入标准：

1. 年龄≥18岁且≤75岁且预期生存时间>12个月的成年患者；
2. 全身性重症肌无力患者；
3. AChR 抗体阳性；
4. MGFA II-IV 型；
5. 胸部增强CT诊断胸腺肿瘤的临床分期：Masaoka-Koga I-IVa期；
6. 美国麻醉医师协会（ASA）分级为1-2级的患者；
7. 受试者无主要脏器功能障碍；血常规、肺、肝、肾功能、心功能基本正常；实验室检测指标需满足以下要求：血液：白细胞>4.0×109/L，中性粒细胞绝对计数（ANC）≥2.0×109/L，血小板计数>100×109/L，血红蛋白>90g/L；肺功能：FEV1 ≥ 1.2 L、FEV1% ≥ 50% 且 DLCO ≥ 50%。 注：FEV1：用力肺活量测量值（升）。 FEV1%：观察/预测的用力肺活量的%。 DLCO%：一次呼吸中CO扩散能力的测量/预测值%；肝功能：血清胆红素低于最大正常值的1.5倍； ALT和AST低于最大正常值的1.5倍；肾功能：血肌酐（SCr）≤120μmol/L，肌酐清除率（CCr）≥60ml/min；
8. 了解研究并签署知情同意书。

排除标准：

1. 影像学检查提示肿瘤已发生血行转移的患者（临床分期：Masaoka-Koga IVb）；
2. 眼肌性重症肌无力（OMG）患者；
3. 接受过胸骨正中切开术的患者；
4. 有记录的充血性心力衰竭病史；心绞痛药物治疗控制不佳；心电图 (ECG) 记录透壁性心肌梗塞；高血压控制不佳；具有临床意义的心脏瓣膜疾病；或高风险的不受控制的心律失常；
5. 近一个月内体重减轻超过5公斤的患者；严重且不受控制的全身性并发疾病，例如活动性感染或控制不佳的糖尿病；合并出血性疾病和出血素质的患者；凝血功能异常、有出血素质或正在接受溶栓或抗凝治疗的患者；以及 II-IV 级骨髓抑制患者。
6. 血清妊娠试验阳性或哺乳期女性，以及治疗期间不愿采取充分避孕措施的育龄男性和女性；
7. 器官移植史（包括自体骨髓移植和外周干细胞移植）；
8. 患有周围神经系统疾病或有明显精神障碍和中枢神经系统疾病病史的患者；
9. 其他临床研究者同时参与。
10. 手术中不能耐受单肺通气的患者；严重心脏并发症、心血管代偿功能障碍、植入心脏起搏器的患者；
11. 细菌、病毒或其他病原微生物感染引起的急性炎症患者；已知的免疫缺陷病毒 (HIV)、乙型肝炎病毒 (HBV) 或丙型肝炎病毒 (HCV) 活动性感染或已知的 HIV 血清阳性；
12. 既往因结核性胸膜炎、间皮瘤、肺部疾病、膈肌疾病、同侧一叶或多叶肺不张而接受过胸外科手术的患者；
13. 血清IgG水平<6g/L；
14. 6个月内接受过生物制剂，如利妥昔单抗或依库丽单抗； 1个月内静脉注射免疫球蛋白或血浆置换；