Efgartigimod perioperatório para timoma e miastenia gravis

Critério de inclusão:

1. Pacientes adultos com idade ≥ 18 anos e ≤ 75 anos com sobrevida esperada > 12 meses;
2. Pacientes com Miastenia gravis sistêmica;
3. Anticorpo AChR positivo;
4. MGFA Tipo II-IV;
5. Diagnóstico clínico de neoplasia do timo por TC de tórax aprimorada (estágio clínico: Masaoka-Koga Estágio I-IVa);
6. Pacientes com classificação 1-2 da Sociedade Americana de Anestesiologistas (ASA);
7. Os indivíduos não apresentam disfunção dos principais órgãos; rotina sanguínea, função pulmonar, hepática, renal e cardíaca são basicamente normais; os indicadores dos exames laboratoriais devem atender aos seguintes requisitos: Sangue: Glóbulos brancos > 4,0 x 109/L, contagem absoluta de neutrófilos (ANC) ≥ 2,0 x 109/L, Contagem de trombócitos > 100 x 109/L, Hemoglobina > 90 g/L; Função pulmonar: VEF1 ≥ 1,2 L, VEF1% ≥ 50% e DLCO ≥ 50%. Nota: VEF1: Valor medido da capacidade vital forçada (litro). VEF1%:% da capacidade vital forçada observada/prevista. DLCO%: valor medido/previsto% da capacidade de difusão do CO em uma respiração; Função hepática: Bilirrubina sérica inferior a 1,5 vezes o valor normal máximo; ALT e AST menores que 1,5 vezes o valor normal máximo; Função renal: creatinina sanguínea (SCr) ≤ 120 µmol/L, depuração de creatinina (CCr) ≥ 60 ml/min;
8. Compreenda o estudo e assine o termo de consentimento livre e esclarecido.

Critério de exclusão:

1. Pacientes cuja investigação por imagem sugira que o tumor já apresentou metástase hematogênica (estágio clínico: Masaoka-Koga IVb);
2. Pacientes com miastenia gravis muscular ocular (OMG);
3. Pacientes que receberam esternotomia mediana;
4. História documentada de insuficiência cardíaca congestiva; terapia medicamentosa mal controlada na dor anginosa; eletrocardiograma (ECG) documentou infarto do miocárdio transmural; hipertenso mal controlado; distúrbios valvulares cardíacos clinicamente significativos; ou arritmia não controlada de alto risco;
5. Pacientes com perda superior a 5 Kg no último mês; doença intercorrente sistêmica não controlada grave, como infecção ativa ou diabetes mellitus mal controlada; pacientes com distúrbio hemorrágico combinado e diátese hemorrágica; pacientes com função de coagulação anormal, com diátese hemorrágica ou recebendo trombólise ou terapia anticoagulante; e pacientes com mielossupressão grau II-IV.
6. Teste sérico de gravidez positivo ou mulheres lactantes, bem como homens e mulheres com potencial para engravidar que não desejam tomar medidas anticoncepcionais adequadas durante o tratamento;
7. História de transplante de órgãos (incluindo transplante autólogo de medula óssea e transplante periférico de células-tronco);
8. Pacientes com distúrbios do sistema nervoso periférico ou história significativa de transtorno mental e distúrbios do sistema nervoso central;
9. Participação simultânea em outros investigadores clínicos.
10. Pacientes que não toleram ventilação monopulmonar na Cirurgia; pacientes com complicações cardíacas graves, disfunção compensatória cardiovascular, implante de marca-passo cardíaco;
11. Pacientes com inflamação aguda devido a infecção bacteriana, viral ou outro microrganismo patogênico; infecção ativa conhecida pelo vírus da imunodeficiência (HIV), vírus da hepatite B (HBV) ou vírus da hepatite C (HCV) ou soropositividade conhecida para HIV;
12. Pacientes submetidos anteriormente à operação torácica por pleurisia tuberculosa, mesotelioma, distúrbio pulmonar, doença diafragmática, atelectasia ipsilateral envolvendo um lobo ou mais de um lobo;
13. Nível sérico de IgG < 6 g/L;
14. Recebeu agentes biológicos como rituximabe ou eculizumabe em 6 meses; Imunoglobulinas IV ou troca de plasma dentro de 1 mês;