严重多形红斑 - CORTICO (SEMCORTICO)

纳入标准：

• 年龄≥15岁且30公斤≤体重≤150公斤

• 严重 EM 的临床诊断定义为：

  • 首次出现 EM 时的典型皮肤病变：位于四肢或播散的带有 2 或 3 个同心环的凸起目标病变。 在复发性 EM 的情况下，经证实前部耀斑（已知的临床诊断与典型皮肤病变和先前耀斑中的 MM 受累相关），典型皮肤病变对于纳入并不重要，因为 EM 可能表现为孤立的粘膜受累。
  • 两个或多个 MM 受到影响（口腔、喉咙、眼睛、耳朵、鼻子、生殖器和/或肛门区域），或者仅口腔 MM 受影响，如果受到严重影响（哈曼标准 22 的评分* 2 或 3），且一般状况发生改变且具有显着影响对食物摄入的影响（固体食物不可能）
• EM 首次发作或先前诊断的 EM 急性复发
• 持续长达 5 天（≤5 天）的疾病发作
• 加入社会保障计划

• 能够提供书面知情同意书；未成年人需征得父母双方同意

  • 评分：1，轻微活动（最多三处侵蚀）； 2、中度活动（超过3个但少于10个糜烂，或广泛性脱屑性牙龈炎）； 3，严重（超过10个离散糜烂或广泛的融合性糜烂，或全身性脱屑性龈炎并在其他口腔部位出现离散糜烂）。

排除标准：

• 不影响口腔的 EM 会影响正常的固体食物
• 患者无法吃当前病理之外的固体食物（多形红斑）
• 其他可能涉及 MM 的诊断：Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症 (SJS/TEN)、天疱疮、疱疹性龈口炎
• 在纳入日为另一种疾病开具的全身皮质类固醇（任何剂量）
• 对于任何先前的 EM 发作（>10mg），使用全身性皮质类固醇超过 5 天，

• 全身性皮质类固醇的禁忌症：

  • 对全身性皮质类固醇或赋形剂过敏；
  • 不受控制的原发性细菌、病毒、真菌或寄生虫感染
  • 治疗尚未控制的精神病状态
• 脓毒症（休克、发绀、体温过低、连续两次监测低血压（全身血压<90mmHg和舒张压<60mmHg）
• 肾或肝功能不全（肌酐水平≥150μmol/L；天冬氨酸转氨酶或丙氨酸转氨酶水平>正常上限的3倍）
• 目前的癌症（非转移性皮肤癌除外）不需要立即治疗
• 怀孕或哺乳
• 受到司法保障的人
• 被司法或行政决定剥夺自由的人
• 未经本人同意而接受精神科护理的人
• 出于研究以外的目的而进入卫生或社会机构的人
• 无法表达同意的人
• 受法律保护（监护或管理）的人
• 参与另一项涉及人类参与者的干预性研究或在先前涉及人类参与者的研究结束时的排除期（如果适用）
• 关于国家医疗救助