Grave Eritema Multiforme - CORTICO (SEMCORTICO)

Criterio di inclusione:

• Età ≥ 15 anni e 30 kg ≤ Peso ≤ 150 kg

• Diagnosi clinica di EM grave definita come:

  • Lesioni cutanee tipiche in caso di prima riacutizzazione dell'EM: lesioni a bersaglio in rilievo con 2 o 3 anelli concentrici situati sulle estremità o disseminati. In caso di EM ricorrente, con comprovata riacutizzazione anteriore (diagnosi clinica nota che associa lesioni cutanee tipiche e coinvolgimento del MM in una precedente riacutizzazione), le lesioni cutanee tipiche non sono essenziali per l'inclusione, poiché l'EM può manifestarsi come coinvolgimento isolato della mucosa.
  • Due o più MM colpiti (bocca, gola, occhi, orecchio, naso, aree genitali e/o anali), o solo il MM orale interessato, se gravemente colpito (punteggio* 2 o 3 dei criteri Harman22) con condizioni generali alterate e significative impatto sull'assunzione di cibo (cibo solido impossibile)
• Prima riacutizzazione di EM o recidiva acuta di EM precedentemente diagnosticata
• Riacutizzazione della malattia che dura fino a 5 giorni (≤5 giorni)
• Affiliato ad un regime di previdenza sociale

• In grado di fornire il consenso informato scritto; Per i minorenni verrà raccolto il consenso di entrambi i genitori

  • punteggio: 1, attività minore (fino a tre erosioni); 2, attività moderata (più di tre ma meno di 10 erosioni o gengivite desquamativa generalizzata); 3, grave (più di 10 erosioni discrete o erosioni estese e confluenti o gengivite desquamativa generalizzata con erosioni discrete in altri siti orali).

Criteri di esclusione:

• EM senza coinvolgimento della cavità orale che compromette il normale cibo solido
• Pazienti incapaci di mangiare cibi solidi al di fuori della loro patologia attuale (eritema multiforme)
• Altre diagnosi che potrebbero coinvolgere i MM: sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica (SJS/TEN), pemfigo, gengivostomatite erpetica
• Corticosteroidi sistemici prescritti per un’altra malattia il giorno dell’inclusione (qualsiasi dose)
• Uso di corticosteroidi sistemici per > 5 giorni per qualsiasi precedente riacutizzazione di EM (> 10 mg),

• Controindicazione ai corticosteroidi sistemici:

  • ipersensibilità ai corticosteroidi sistemici o ad un eccipiente;
  • infezione primaria batterica, virale, fungina o parassitaria incontrollata
  • stati psicotici non ancora controllati dal trattamento
• Sepsi (shock, cianosi, ipotermia, bassa pressione arteriosa monitorata consecutivamente due volte (pressione arteriosa sistemica < 90 mmHg e pressione arteriosa diastolica < 60 mmHg)
• Insufficienza renale o epatica (livello di creatinina ≥ 150 µmol/L; livello di aspartato aminotransferasi o alanina aminotransferasi > 3 volte il limite superiore della norma)
• Cancro attuale, ad eccezione del carcinoma cutaneo non metastatico, che non richiede cure mediche immediate
• Incinta o allattamento
• Persona sottoposta alla tutela della giustizia
• Persona privata della libertà con decisione giudiziaria o amministrativa
• Persona sottoposta a cure psichiatriche senza il suo consenso
• Persona ricoverata in una struttura sanitaria o sociale per scopi diversi da quelli di ricerca
• Persona incapace di esprimere il proprio consenso
• Persona sotto tutela legale (tutela o curatela)
• Partecipazione a un altro studio interventistico che coinvolge partecipanti umani o al periodo di esclusione al termine di uno studio precedente che coinvolge partecipanti umani, se applicabile
• Sull'assistenza sanitaria statale