肺动脉高压患者持续 CS1 治疗的安全性和有效性

纳入标准：

1. 根据研究者的判断，患者已从母研究 CS1-003 中的 CS1 治疗中获益，并且持续 CS1 治疗的获益大于风险，或者患者可以从继续 CS1 治疗中获益。
2. 患者必须愿意并且能够在任何研究相关程序之前签署书面知情同意书，并且能够理解和遵循指示；返回学习单位进行指定的学习访问；并能够参与整个期间的研究。
3. 患者被分类为纽约心脏协会/世界卫生组织 (NYHA/WHO) 功能 I 级、II 级或 III 级。
4. 患者植入了 CardioMEMS PA 传感器，并已按照第 2 阶段研究 CS1-003 中的家长协议完成治疗。
5. 有生育能力的女性患者必须愿意并能够在研究期间采取有效的避孕措施，并在最后一次服用研究药物后 30 天内继续避孕。 无生育能力的女性患者被定义为通过双侧输卵管结扎、双侧卵巢切除术或子宫切除术进行绝育手术。 45岁至60岁的女性患者，绝经至少1年，并且卵泡刺激素水平确认表明绝经后状态，将被认为具有非生育能力。 年龄 >60 岁的女性患者被认为是绝经后且无生育能力。

排除标准：

1. 患者患有伴随的医疗疾病，预计患者的预期寿命将限制在 ≤1 年。
2. 患者患有血小板减少症：血小板<100,000/mm3。
3. 患者近期有胰腺疾病史。
4. 患者是孕妇或哺乳期女性。
5. 患者患有活动性冠状病毒病 19 (COVID-19)；不过，曾患过新冠肺炎 (COVID-19) 病史的人士可以入场。
6. 患者正在参加另一项研究性研究，研究者认为这会干扰研究的依从性或结果评估。
7. 患者正在接受其他抗癫痫药物或其他禁用药物（参见第 6.8.1 节）的常规治疗，这些药物在轮转或重新开始就诊 (V1) 时不能停止。
8. 患者正在接受常规抗凝或抗血小板治疗，且不能中断。 允许每日服用低剂量阿司匹林（<125 mg），即“婴儿”阿司匹林。

9. 患者在转期或重新开始就诊 (V1) 时根据以下任何一项指标衡量存在严重肝功能障碍（包括患有急性或慢性肝炎的患者以及有严重肝炎病史或家族史的患者，尤其是与药物相关的肝炎病史）：

   1. 丙氨酸转氨酶 (ALT) >2.0 × 正常上限 (ULN)。
   2. 天冬氨酸转氨酶 (AST) >2.0 × ULN。
   3. 血清胆红素≥1.6 mg/dL 或>2.0 × ULN。
10. 在转期或重新开始就诊 (V1) 或研究期间计划的外科手术之前 30 天内接受过任何重大外科手术或创伤的患者。
11. 已知患者对研究药物或药物制剂的任何赋形剂过敏。
12. 由于研究者的安全考虑，患者在母研究 CS1-003 中提前终止了 CS1 治疗。