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从医院设施到家中的肌肉萎缩症康复：试点项目 [RIMUDI] (RIMUDI)

2024年4月19日 更新者：IRCCS Eugenio Medea

从医院设施到家中的肌肉萎缩症康复：试点项目

直到二十年前，肌营养不良症患者的体育锻炼被认为对肌肉细胞有害，会导致细胞加速坏死。 事实上，现在可以肯定并证实，积极的生活方式以及受控和定期的体力活动可被视为对神经肌肉病理的治疗，其目的是优化肌肉和心肺功能并防止萎缩。最佳护理是广泛的，甚至可以在家里以安全和可控的方式进行。

有充分证据表明，运动对肌肉有有益的影响，可以增加力量和肌肉耐力。

研究概览

地位

招聘中

条件

干预/治疗

详细说明

该项目的诞生正是出于这样的想法：一方面满足患者的需求，即接受教育以进行“适合”营养不良的肌纤维的身体活动/锻炼，另一方面能够将其插入体内。融入日常生活活动，并由远程专家监控。

目标之一是在医院结构和家庭之间提供连续性的护理，同时针对国家卫生服务体系对这些慢性发育疾病所保证的不一致的护理提供具体的应对措施。 起草在家中实施的个性化治疗计划不仅可以支持患者的运动需求，而且还可以保证对心理层面产生积极影响，加强患者对共同治疗目标的参与和对此的认识。 该试点项目旨在评估为期 6 个月的远程康复计划对患有神经肌肉病理学的受试者进行连续护理的有效性。 然后，主要结果将与对路径的耐受性以及所使用的远程康复系统的可用性和可接受性的评估相结合。

每位患者将与物理治疗师一起进行一系列评估和培训课程（15 次），以起草个性化治疗计划，随后将在住所“独立”进行。

在此期间，还将根据每种营养不良的具体指南，特别是心肺和营养状况的具体指南，进行定期临床仪器评估。

此外，还将提供“教育”支持，指导患者保持积极的生活方式和定期进行受控身体活动的好处。

家庭治疗方案将包括使用带有虚拟现实家庭套件的远程康复系统——虚拟现实康复系统（VRRS KHIMEYA），该系统允许在家中进行个性化游戏。

研究类型

介入性

注册 (估计的)

10

阶段

  • 不适用

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

学习地点

  • 意大利
    • Lecco
      • Bosisio Parini、Lecco、意大利、23842

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

  • 成人
  • 年长者

接受健康志愿者

不

描述

纳入标准：- 肢带型肌营养不良症的明确基因诊断：LGMD2A/R1（钙蛋白酶 3 缺乏症）、LGMD2B/R2（dysferlin 缺乏症）、LGMD2I/R9 (FKRP)、LGMD2L /R11(ANOCTAMIN 5) 或 Facio Scapulo 肱骨营养不良症 ( FSHD）或贝克尔肌营养不良症（BMD）；

  • 根据医学研究委员会 (MRC) 量表，主要反重力肌肉水平的力量值 > 或等于 3；
  • 在受保护的（内部）环境中独立行走，即使有帮助；
  • 患者必须在试验开始前一年在我们的机构至少进行过 1 次临床功能评估。
  • 他们必须表示同意加入该项目，并且在参与该项目的 6 个月期间不得从其他地方的物理治疗角度出发。

排除标准：

  • 左心室射血分数<50%的扩张型或缺血性心脏病；
  • 慢性呼吸衰竭，用力肺活量 < 40% 预测值，夜间氧饱和度 > 5% 的夜间时间，外周血氧饱和度水平 < 90）。

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

  • 主要用途：治疗
  • 分配：不适用
  • 介入模型：单组作业
  • 屏蔽：无（打开标签）

武器和干预

参与者组/臂
干预/治疗
实验性的：肢带型肌营养不良症
开放标签研究一只手臂
其他：带有虚拟现实 Home Kit 的远程康复系统 - Virtual Reality Rehabilitation System (VRRS KHYMEIA)

遵循宏观目标的个性化锻炼计划：

  • 通过选择性和/或长时间的静态拉伸练习来维持肌肉长度；
  • 通过中等强度（约最大强度的 65%-70%）的选择性和/或姿势和/或功能性肌肉募集练习来维持/改善肌肉营养；
  • 通过胸式和/或膈式呼吸练习结合肌肉锻炼来维持呼吸肌无力；
  • 使用步行、自行车测力计（上肢和下肢均使用）和跑步机进行中等强度（约为最大强度的 65%-70%）的耐力训练。

家庭治疗主要通过 KHYMEIA 远程康复系统进行。

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
措施说明
大体时间
6 分钟步行测试 (6MWT)
大体时间：6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
6 分钟步行测试（以米为单位测量 - 正常范围 6 分钟内 500-600 米）
6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
运动功能测量量表 (MFM)
大体时间：6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
MFM 测量 3 个级别的运动功能（D1 改变位置和转移；D2 轴向和近端运动功能；D3 远端运动功能），每个 i 项目均采用 4 点李克特量表评分，从 0（无法启动任务）到 3（完全执行任务）。 将项目得分相加，并将原始得分转换为总体总分，范围从 0（严重功能障碍）到 100（无功能障碍）。 以 0 到 100 的百分比进行评级，并计算总体百分比（以 % 为单位）
6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
上肢表现（PUL）
大体时间：6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
上肢性能是专门为测量肌营养不良症患者上肢功能而设计的量表；有一个入门级项目，范围从 0 到 6； PUL 量表通过三个级别测试肌无力从近端到远端的进展：高（肩部区域）、中（肘部区域）和远端（手腕和手指区域）； PUL评分（1.2版）包括22个项目；总分范围为 0 至 42
6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
计时开始 (TUG)
大体时间：6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
记录从椅子上站起来、步行 3 米并回到坐姿所需的时间 - 正常范围 < 10 秒
6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月

次要结果测量

结果测量
措施说明
大体时间
将疲劳和生活质量量表从 T0 修改为 T6
大体时间：6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
改良疲劳影响量表 (MFIS) 由 3 个子量表组成（身体量表最终得分范围为 0 至 36；认知最终得分范围为 0 至 40；心理社会，最终得分范围为 0 至 8）和 1 个最终总得分范围为 0 至84
6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
简表 36 (SF36)
大体时间：6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月
一种多项目量表，评估八种健康概念：1）由于健康问题而限制身体活动； 2）因身体或情绪问题而限制社交活动； 3）因身体健康问题而导致日常角色活动受到限制； 4）身体疼痛； 5）一般心理健康（心理困扰和幸福感）； 6）因情绪问题导致平时角色活动受限； 7）活力（精力和疲劳）； 8) 一般健康观念。 每个项目的分数范围为 0 到 100
6 个月：从第 0 个月（基线）修改为第 6 个月

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

IRCCS Eugenio Medea

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

一般刊物

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2023年12月15日

初级完成 (估计的)

2024年12月15日

研究完成 (估计的)

2025年4月15日

研究注册日期

首次提交

2024年3月19日

首先提交符合 QC 标准的

2024年4月19日

首次发布 (实际的)

2024年4月22日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2024年4月22日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2024年4月19日

最后验证

2024年4月1日

更多信息

与本研究相关的术语

关键字

其他相关的 MeSH 术语

其他研究编号

  • MEDEA 1013

计划个人参与者数据 (IPD)

计划共享个人参与者数据 (IPD)？

不

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

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