Rehabilitación en Distrofias Musculares Del Hospital al Hogar: Proyecto Piloto [RIMUDI] (RIMUDI)
Rehabilitación en distrofias musculares desde el hospital hasta el hogar: proyecto piloto
Hasta hace veinte años el ejercicio físico en las distrofias musculares se consideraba perjudicial para las células musculares, induciendo una aceleración de la necrosis celular. De hecho, hoy es seguro y validado que un estilo de vida activo y la práctica de actividad física controlada y regular deben considerarse terapéuticos en las patologías neuromusculares con el objetivo de optimizar la función muscular y cardiorrespiratoria y prevenir la atrofia. En particular, parece que La atención óptima es amplia y se puede realizar de forma segura y controlada incluso en casa.
Está bien documentado que el ejercicio tiene efectos beneficiosos sobre los músculos con mayor fuerza y resistencia muscular.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Descripción detallada
Este proyecto nace precisamente de la idea de dar respuesta a las necesidades de los pacientes por un lado de educarlos para realizar una actividad/ejercicio físico "adecuado" a la fibra muscular distrófica y por otro de poder insertar esta en las actividades de la vida cotidiana, con seguimiento remoto de expertos.
Uno de los objetivos es ofrecer continuidad asistencial entre la estructura hospitalaria y el domicilio, ofreciendo también una respuesta concreta a la atención inconsistente que garantiza el Servicio Nacional de Salud a estas enfermedades crónicas del desarrollo. La elaboración de un plan terapéutico personalizado, a implementar en el hogar, no sólo apoyaría las necesidades motoras del paciente, sino que también garantizaría un impacto positivo a nivel psicológico, fortaleciendo la participación del paciente en los objetivos terapéuticos compartidos y la conciencia de los mismos. Este proyecto piloto tiene como objetivo evaluar la eficacia de un programa de telerehabilitación de 6 meses para la continuidad de la atención en una población de sujetos que padecen patología neuromuscular. Luego, el resultado primario se integrará con una evaluación de la tolerancia del camino y la usabilidad y aceptabilidad del sistema de telerrehabilitación utilizado.
Cada paciente realizará una serie de sesiones de evaluación y entrenamiento (15 sesiones) con un fisioterapeuta para la elaboración de un plan de tratamiento personalizado que posteriormente se realizará "de forma independiente" en su domicilio.
Durante estos días también se realizarán evaluaciones clínico-instrumentales periódicas indicadas por las guías específicas para cada forma de distrofia y en particular las cardiorrespiratorias y del estado nutricional.
Además, también se realizará un apoyo "educativo", instruyendo al paciente sobre los beneficios de mantener un estilo de vida activo y la práctica regular de actividad física controlada.
La propuesta terapéutica domiciliaria incluirá el uso del sistema de telerehabilitación con realidad virtual Home Kit - Virtual Reality Rehabilitation System (VRRS KHIMEYA) que permite realizar juegos personalizados en casa.
Tipo de estudio
Inscripción (Estimado)
Fase
- No aplica
Contactos y Ubicaciones
Estudio Contacto
- Nombre: Maria G D'Angelo
- Número de teléfono: +39 031877111
- Correo electrónico: grazia.dangelo@lanostrafamiglia.it
Ubicaciones de estudio
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Lecco
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Bosisio Parini, Lecco, Italia, 23842
- Reclutamiento
- Scientific Institute IRCCS Eugenio Medea
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Contacto:
- Maria G D'Angelo, MD
- Número de teléfono: +39 031877111
- Correo electrónico: grazia.dangelo@lanostrafamiglia.it
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
Descripción
Criterios de inclusión: - diagnóstico genético definitivo de distrofia muscular de cinturas y extremidades: LGMD2A/R1 (deficiencia de calpaína 3), LGMD2B/R2 (deficiencia de disferlina), LGMD2I/R9 (FKRP), LGMD2L /R11 (ANOCTAMIN 5) o distrofia humeral de Facio escápulo ( FSHD) o distrofia muscular de Becker (DMO);
- valores de fuerza a nivel de los principales músculos antigravedad > o iguales a 3, según la escala del Medical Research Council (MRC);
- caminar de forma independiente en un entorno (interno) protegido, incluso con ayuda;
- los pacientes deben haber realizado al menos 1 evaluación clínico-funcional en nuestras instalaciones en el año anterior al inicio del ensayo.
- Deberán manifestar su conformidad con la incorporación al proyecto y no deberán ser seguidos desde el punto de vista fisioterapéutico en otro lugar durante los 6 meses de participación en el proyecto.
Criterio de exclusión:
- cardiopatía dilatada o isquémica con fracción de eyección del ventrículo izquierdo <50%;
- insuficiencia respiratoria crónica con capacidad vital forzada < 40 % prevista, desaturación de oxígeno nocturna - > 5 % del tiempo nocturno pasado con niveles de saturación periférica de oxígeno < 90).
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Propósito principal: Tratamiento
- Asignación: N / A
- Modelo Intervencionista: Asignación de un solo grupo
- Enmascaramiento: Ninguno (etiqueta abierta)
Armas e Intervenciones
Grupo de participantes/brazo |
Intervención / Tratamiento |
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Experimental: Distrofia muscular de cinturas
Estudio de etiqueta abierta un brazo.
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Un plan de ejercicio personalizado siguiendo macroáreas de objetivos:
El tratamiento domiciliario se realizará principalmente con el sistema de telerrehabilitación KHYMEIA. |
¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Prueba de caminata de 6 minutos (6MWT)
Periodo de tiempo: 6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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Prueba de caminata de 6 minutos (medida en metros; rango normal de 500 a 600 metros en 6 minutos)
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6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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Escala de medida de función motora (MFM)
Periodo de tiempo: 6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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MFM mide la función motora en 3 niveles (D1 cambia de posición y se transfiere; D2 función motora axial y proximal; D3 función motora distal). Cada elemento i se califica en una escala Likert de 4 puntos de 0 (no puede iniciar la tarea) a 3 ( realiza la tarea completamente).
Se suman las puntuaciones de los ítems y la puntuación bruta se transforma en una puntuación total que oscila entre 0 (deterioro funcional grave) y 100 (sin deterioro funcional).
Se califica en % de 0 a 100 y se calcula un porcentaje global, en %)
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6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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Rendimiento del Miembro Superior (PUL)
Periodo de tiempo: 6 Meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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El rendimiento de las extremidades superiores es una escala diseñada específicamente para medir la función de las extremidades superiores en la distrofia muscular; hay un ítem de nivel de entrada que va del 0 al 6; la escala PUL prueba la progresión de proximal a distal de la debilidad muscular a través de tres niveles: alto (dominio del hombro), medio (dominio del codo) y distal (dominio de la muñeca y los dedos); la puntuación PUL (versión 1.2) incluye 22 ítems; Las puntuaciones generales oscilan entre 0 y 42.
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6 Meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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Tiempo arriba y listo (TUG)
Periodo de tiempo: 6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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Registro del tiempo necesario para levantarse de una silla, caminar 3 metros y volver a sentarse - rango normal < 10 segundos
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6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Modificación de escalas de fatiga y calidad de vida de T0 a T6
Periodo de tiempo: 6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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Escala de Impacto de Fatiga Modificada (MFIS) compuesta por 3 subescalas (puntuación final en escala física rango de 0 a 36; COGNITIVA rango final de 0 a 40; PSICOSOCIAL, puntuación final rango de 0 a 8) y 1 puntuación total final que va de 0 a 84
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6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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Formulario corto 36 (SF36)
Periodo de tiempo: 6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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una escala multiítem que evalúa ocho conceptos de salud: 1) limitaciones en la actividad física por problemas de salud; 2) limitaciones en las actividades sociales por problemas físicos o emocionales; 3) limitaciones en las actividades habituales debido a problemas de salud física; 4) dolor corporal; 5) salud mental general (angustia psicológica y bienestar); 6) limitaciones en las actividades habituales debido a problemas emocionales; 7) vitalidad (energía y fatiga); y 8) percepciones generales de salud.
Cada ítem con una puntuación que va de 0 a 100
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6 meses: Modificación del mes 0 (base) al mes 6
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Colaboradores e Investigadores
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Publicaciones y enlaces útiles
Publicaciones Generales
- Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83. doi: 10.1016/s0960-8966(02)00136-0. No abstract available.
- Preisler N, Orngreen MC. Exercise in muscle disorders: what is our current state? Curr Opin Neurol. 2018 Oct;31(5):610-617. doi: 10.1097/WCO.0000000000000597.
- Veenhuizen Y, Cup EHC, Jonker MA, Voet NBM, van Keulen BJ, Maas DM, Heeren A, Groothuis JT, van Engelen BGM, Geurts ACH. Self-management program improves participation in patients with neuromuscular disease: A randomized controlled trial. Neurology. 2019 Oct 29;93(18):e1720-e1731. doi: 10.1212/WNL.0000000000008393. Epub 2019 Sep 30. Erratum In: Neurology. 2020 Mar 3;94(9):414.
- Siciliano G, Simoncini C, Giannotti S, Zampa V, Angelini C, Ricci G. Muscle exercise in limb girdle muscular dystrophies: pitfall and advantages. Acta Myol. 2015 May;34(1):3-8.
- Heutinck L, Jansen M, van den Elzen Y, van der Pijl D, de Groot IJM. Virtual Reality Computer Gaming with Dynamic Arm Support in Boys with Duchenne Muscular Dystrophy. J Neuromuscul Dis. 2018;5(3):359-372. doi: 10.3233/JND-180307.
- Jansen M, de Groot IJ, van Alfen N, Geurts ACh. Physical training in boys with Duchenne Muscular Dystrophy: the protocol of the No Use is Disuse study. BMC Pediatr. 2010 Aug 6;10:55. doi: 10.1186/1471-2431-10-55.
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Estimado)
Finalización del estudio (Estimado)
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Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
- Enfermedades del Sistema Nervioso
- Enfermedades Genéticas Congénitas
- Enfermedades Genéticas, Ligadas al X
- Enfermedades musculoesqueléticas
- Enfermedades Musculares
- Enfermedades Neuromusculares
- Trastornos Musculares Atróficos
- Distrofias Musculares
- Distrofia Muscular, Duchenne
- Distrofias Musculares, Fajas Extremidades
- Distrofia Muscular Facioescapulohumeral
Otros números de identificación del estudio
- MEDEA 1013
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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