Reabilitação em Distrofias Musculares Do Hospital ao Domicílio: Projeto Piloto [RIMUDI] (RIMUDI)
Reabilitação em Distrofias Musculares Do Hospital ao Domicílio: Projeto Piloto
Até vinte anos atrás o exercício físico nas distrofias musculares era considerado prejudicial às células musculares, induzindo uma aceleração da necrose celular. De facto, é hoje certo e validado que um estilo de vida activo e a prática de actividade física controlada e regular devem ser considerados terapêuticos nas patologias neuromusculares com o objectivo de optimizar a função muscular e cardio-respiratória e prevenir a atrofia. o atendimento ideal é extenso e pode ser realizado de forma segura e controlada até mesmo em casa.
Está bem documentado que o exercício tem efeitos benéficos nos músculos, aumentando a força e a resistência muscular.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Descrição detalhada
Este projecto nasceu precisamente da ideia de dar resposta às necessidades dos pacientes, por um lado, no que diz respeito a serem educados para a realização de uma actividade/exercício físico “adequado” à fibra muscular distrófica e, por outro, poder inserir esta nas atividades da vida cotidiana, com monitoramento remoto especializado.
Um dos objectivos é oferecer continuidade de cuidados entre a estrutura hospitalar e o domicílio, oferecendo também uma resposta concreta aos cuidados inconsistentes garantidos a estas doenças crónicas do desenvolvimento pelo Serviço Nacional de Saúde. A elaboração de um plano terapêutico personalizado, a implementar no domicílio, não só apoiaria as necessidades motoras do paciente, mas também garantiria um impacto positivo a nível psicológico, fortalecendo a participação do paciente em objetivos terapêuticos partilhados e a consciência dos mesmos. Este projeto piloto visa avaliar a eficácia de um programa de tele-reabilitação de 6 meses para continuidade de cuidados em uma população de indivíduos que sofrem de patologia neuromuscular. O resultado primário será então integrado com uma avaliação da tolerância do caminho e da usabilidade e aceitabilidade do sistema de tele-reabilitação utilizado.
Cada paciente realizará uma série de sessões de avaliação e treinamento (15 sessões) com um fisioterapeuta para a elaboração de um plano de tratamento personalizado que posteriormente será realizado “de forma independente” no domicílio.
Durante estes dias serão também realizadas avaliações clínico-instrumentais periódicas indicadas pelas orientações específicas para cada forma de distrofia e em particular do estado cardiorrespiratório e nutricional.
Além disso, também ocorrerá apoio “educacional”, orientando o paciente sobre os benefícios da manutenção de um estilo de vida ativo e da prática regular de atividade física controlada.
A proposta terapêutica domiciliária incluirá a utilização do sistema de tele-reabilitação com realidade virtual Home Kit - Virtual Reality Rehabilitation System (VRRS KHIMEYA) que permite realizar jogos personalizados em casa.
Tipo de estudo
Inscrição (Estimado)
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Contato de estudo
- Nome: Maria G D'Angelo
- Número de telefone: +39 031877111
- E-mail: grazia.dangelo@lanostrafamiglia.it
Locais de estudo
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Lecco
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Bosisio Parini, Lecco, Itália, 23842
- Recrutamento
- Scientific Institute IRCCS Eugenio Medea
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Contato:
- Maria G D'Angelo, MD
- Número de telefone: +39 031877111
- E-mail: grazia.dangelo@lanostrafamiglia.it
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Descrição
Critério de inclusão: - diagnóstico genético definitivo de Distrofia Muscular de Cinturas Membros: LGMD2A/R1 (deficiência de calpaína 3), LGMD2B/R2 (deficiência de disferlina), LGMD2I/R9 (FKRP), LGMD2L/R11 (ANOCTAMIN 5) ou Distrofia Facio Escápulo Umeral ( FSHD) ou distrofia muscular de Becker (DMO);
- valores de força ao nível dos principais músculos antigravitacionais > ou iguais a 3, de acordo com a escala do Medical Research Council (MRC);
- caminhada independente em ambiente protegido (interno), mesmo com auxílio;
- os pacientes devem ter realizado pelo menos 1 avaliação clínico-funcional em nossas instalações no ano anterior ao início do estudo.
- Deverão manifestar adesão ao projeto e não deverão ser acompanhados do ponto de vista fisioterapêutico em nenhum outro lugar durante os 6 meses de participação no projeto.
Critério de exclusão:
- cardiopatia dilatada ou isquêmica com fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50%;
- insuficiência respiratória crônica com Capacidade Vital Forçada < 40% do previsto, dessaturação noturna de oxigênio - > 5% do tempo noturno gasto com níveis de saturação periférica de oxigênio < 90).
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: Tratamento
- Alocação: N / D
- Modelo Intervencional: Atribuição de grupo único
- Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
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Experimental: Distrofia muscular das cinturas dos membros
Estudo de rótulo aberto um braço
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Um plano de exercícios personalizado seguindo macroáreas de objetivos:
O tratamento domiciliar ocorrerá principalmente com o sistema de tele-reabilitação KHYMEIA. |
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Teste de caminhada de 6 minutos (TC6)
Prazo: 6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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Teste de caminhada de 6 minutos (medido em metros - faixa normal de 500 a 600 metros em 6 minutos)
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6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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Escala de medida da função motora (MFM)
Prazo: 6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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MFM mede a função motora em 3 níveis (D1 muda de posição e transferências; D2 função motora axial e proximal; D3 função motora distal). Cada item i é pontuado em uma escala Likert de 4 pontos de 0 (não consegue iniciar a tarefa) a 3 ( executa a tarefa completamente).
As pontuações dos itens são somadas e a pontuação bruta é transformada em uma pontuação total geral que varia de 0 (comprometimento funcional grave) a 100 (sem comprometimento funcional).
avaliado em % de 0 a 100 e é calculada uma percentagem global, em %)
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6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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Desempenho do Membro Superior (PUL)
Prazo: 6 Meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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O desempenho do membro superior é uma escala projetada especificamente para medir a função do membro superior na distrofia muscular; existe um item de nível de entrada que varia de 0 a 6; a escala PUL testa a progressão proximal para distal da fraqueza muscular através de três níveis: alto (domínio do ombro), médio (domínio do cotovelo) e distal (domínio do punho e dos dedos); a pontuação PUL (versão 1.2) inclui 22 itens; a pontuação geral varia de 0 a 42
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6 Meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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Acabou o tempo e pronto (TUG)
Prazo: 6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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Registro do tempo necessário para levantar da cadeira, caminhar 3 metros e voltar à posição sentada - faixa normal < 10 segundos
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6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Modificação das escalas de fadiga e qualidade de vida de T0 a T6
Prazo: 6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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Escala Modificada de Impacto da Fadiga (MFIS) composta por 3 subescalas (pontuação final da escala física de 0 a 36; faixa final COGNITIVA de 0 a 40; PSICOSSOCIAL, faixa final de pontuação de 0 a 8) e 1 pontuação total final variando de 0 a 8. 84
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6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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Formulário Abreviado 36 (SF36)
Prazo: 6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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uma escala multiitens que avalia oito conceitos de saúde: 1) limitações em atividades físicas por problemas de saúde; 2) limitações nas atividades sociais devido a problemas físicos ou emocionais; 3) limitações nas atividades habituais devido a problemas de saúde física; 4) dores corporais; 5) saúde mental geral (sofrimento psicológico e bem-estar); 6) limitações nas atividades habituais devido a problemas emocionais; 7) vitalidade (energia e fadiga); e 8) percepções gerais de saúde.
Cada item com pontuação variando de 0 a 100
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6 meses: Modificação do mês 0 (linha de base) para o mês 6
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Publicações e links úteis
Publicações Gerais
- Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83. doi: 10.1016/s0960-8966(02)00136-0. No abstract available.
- Preisler N, Orngreen MC. Exercise in muscle disorders: what is our current state? Curr Opin Neurol. 2018 Oct;31(5):610-617. doi: 10.1097/WCO.0000000000000597.
- Veenhuizen Y, Cup EHC, Jonker MA, Voet NBM, van Keulen BJ, Maas DM, Heeren A, Groothuis JT, van Engelen BGM, Geurts ACH. Self-management program improves participation in patients with neuromuscular disease: A randomized controlled trial. Neurology. 2019 Oct 29;93(18):e1720-e1731. doi: 10.1212/WNL.0000000000008393. Epub 2019 Sep 30. Erratum In: Neurology. 2020 Mar 3;94(9):414.
- Siciliano G, Simoncini C, Giannotti S, Zampa V, Angelini C, Ricci G. Muscle exercise in limb girdle muscular dystrophies: pitfall and advantages. Acta Myol. 2015 May;34(1):3-8.
- Heutinck L, Jansen M, van den Elzen Y, van der Pijl D, de Groot IJM. Virtual Reality Computer Gaming with Dynamic Arm Support in Boys with Duchenne Muscular Dystrophy. J Neuromuscul Dis. 2018;5(3):359-372. doi: 10.3233/JND-180307.
- Jansen M, de Groot IJ, van Alfen N, Geurts ACh. Physical training in boys with Duchenne Muscular Dystrophy: the protocol of the No Use is Disuse study. BMC Pediatr. 2010 Aug 6;10:55. doi: 10.1186/1471-2431-10-55.
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Estimado)
Conclusão do estudo (Estimado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Doenças do Sistema Nervoso
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças Genéticas, Ligadas ao X
- Doenças musculoesqueléticas
- Doenças Musculares
- Doenças Neuromusculares
- Distúrbios Musculares Atróficos
- Distrofias Musculares
- Distrofia Muscular, Duchenne
- Distrofias Musculares, Membros-Cintura
- Distrofia Muscular Facioescapulohumeral
Outros números de identificação do estudo
- MEDEA 1013
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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