- ICH GCP
- Реестр клинических исследований США
- Клиническое испытание NCT06378203
Реабилитация при мышечных дистрофиях: от стационара до дома: пилотный проект [RIMUDI] (RIMUDI)
Реабилитация при мышечных дистрофиях: от стационара до дома: пилотный проект
Еще двадцать лет назад физические упражнения при мышечной дистрофии считались вредными для мышечных клеток, вызывая ускорение некроза клеток. Фактически, в настоящее время достоверно и подтверждено, что активный образ жизни и практика контролируемой и регулярной физической активности следует считать терапевтическими средствами при нервно-мышечных патологиях с целью оптимизации мышечной и сердечно-дыхательной функции и предотвращения атрофии. В частности, кажется, что Оптимальный уход является обширным и может осуществляться безопасным и контролируемым образом даже дома.
Хорошо известно, что упражнения благотворно влияют на мышцы, увеличивая силу и мышечную выносливость.
Обзор исследования
Статус
Условия
Подробное описание
Этот проект родился именно из идеи дать ответ на потребности пациентов, с одной стороны, в обучении выполнению физической активности/упражнений, «подходящих» для дистрофических мышечных волокон, а с другой – в возможности вставить это в повседневную деятельность, с дистанционным экспертным контролем.
Одна из целей состоит в том, чтобы обеспечить непрерывность ухода между структурой больницы и на дому, а также предложить конкретный ответ на непоследовательный уход, гарантированный Национальной службой здравоохранения для этих хронических заболеваний развития. Разработка индивидуального терапевтического плана, который будет осуществляться дома, не только поддержит двигательные потребности пациента, но также гарантирует положительное воздействие на психологическом уровне, усиливая участие пациента в общих терапевтических целях и осознавая их. Этот пилотный проект направлен на оценку эффективности 6-месячной программы телереабилитации для обеспечения непрерывности ухода за пациентами, страдающими нервно-мышечной патологией. Затем основной результат будет интегрирован с оценкой переносимости пути, а также удобства использования и приемлемости используемой системы телереабилитации.
Каждый пациент проведет серию оценочных и обучающих занятий (15 сеансов) с физиотерапевтом для составления индивидуального плана лечения, который впоследствии будет проводиться «самостоятельно» по месту жительства.
В эти дни также будут проводиться периодические клинико-инструментальные исследования, предусмотренные специальными рекомендациями для каждой формы дистрофии, в частности кардиореспираторного и нутритивного статуса.
Кроме того, будет также осуществляться «образовательная» поддержка, инструктирующая пациента о преимуществах ведения активного образа жизни и регулярной практики контролируемой физической активности.
Домашнее терапевтическое предложение будет включать в себя использование системы телереабилитации с виртуальной реальностью Home Kit - Virtual Reality Rehabilitation System (VRRS KHIMEYA), которая позволяет проводить персонализированные игры в домашних условиях.
Тип исследования
Регистрация (Оцененный)
Фаза
- Непригодный
Контакты и местонахождение
Контакты исследования
- Имя: Maria G D'Angelo
- Номер телефона: +39 031877111
- Электронная почта: grazia.dangelo@lanostrafamiglia.it
Места учебы
-
-
Lecco
-
Bosisio Parini, Lecco, Италия, 23842
- Рекрутинг
- Scientific Institute IRCCS Eugenio Medea
-
Контакт:
- Maria G D'Angelo, MD
- Номер телефона: +39 031877111
- Электронная почта: grazia.dangelo@lanostrafamiglia.it
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Взрослый
- Пожилой взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Описание
Критерии включения: - точный генетический диагноз поясно-мышечной дистрофии конечностей: LGMD2A/R1 (дефицит кальпаина 3), LGMD2B/R2 (дефицит дисферлина), LGMD2I/R9 (FKRP), LGMD2L /R11 (АНОКТАМИН 5) или плечевая дистрофия лицевого и лопаточного сустава ( ЛЛПД) или мышечная дистрофия Беккера (МДБ);
- значения силы на уровне основных антигравитационных мышц > или равные 3 по шкале Совета медицинских исследований (MRC);
- самостоятельное хождение в защищенной (внутренней) среде, даже с посторонней помощью;
- пациенты должны были провести как минимум 1 клинико-функциональную оценку в нашем учреждении за год, предшествующий началу исследования.
- Они должны выражать согласие с присоединением к проекту и не должны соблюдаться с физиотерапевтической точки зрения где-либо еще в течение 6 месяцев участия в проекте.
Критерий исключения:
- дилатационная или ишемическая болезнь сердца с фракцией выброса левого желудочка <50%;
- хроническая дыхательная недостаточность с прогнозируемой форсированной жизненной емкостью < 40%, ночная десатурация кислорода - > 5% ночного времени, проведенного с уровнями периферической сатурации кислорода < 90).
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Основная цель: Уход
- Распределение: Н/Д
- Интервенционная модель: Одногрупповое задание
- Маскировка: Нет (открытая этикетка)
Оружие и интервенции
Группа участников / Армия |
Вмешательство/лечение |
---|---|
Экспериментальный: Поясная мышечная дистрофия конечностей
Открытое исследование одной руки
|
Персонализированный план тренировок по макрообластям целей:
Домашнее лечение в основном будет проходить с помощью системы телереабилитации KHYMEIA. |
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
---|---|---|
Тест 6-минутной ходьбы (6MWT)
Временное ограничение: 6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
6-минутный тест ходьбы (измеряется в метрах – нормальный диапазон 500–600 метров за 6 минут)
|
6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
Шкала измерения двигательных функций (MFM)
Временное ограничение: 6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
МФМ измеряет двигательную функцию на 3 уровнях (D1 смена положения и перемещение; D2 аксиальная и проксимальная двигательная функция; D3 дистальная двигательная функция). Каждый i-й пункт оценивается по 4-балльной шкале Лайкерта от 0 (невозможно инициировать задание) до 3 ( полностью выполняет поставленную задачу).
Оценки по пунктам суммируются, а необработанный балл преобразуется в общий общий балл в диапазоне от 0 (тяжелые функциональные нарушения) до 100 (отсутствие функциональных нарушений).
оценивается в % от 0 до 100 и общий процент рассчитывается в %)
|
6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
Производительность верхней конечности (PUL)
Временное ограничение: 6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
Производительность верхних конечностей — это шкала, специально разработанная для измерения функции верхних конечностей при мышечной дистрофии; есть пункт начального уровня от 0 до 6; шкала PUL позволяет оценить прогрессирование мышечной слабости от проксимального к дистальному по трем уровням: высокому (плечевая область), среднему (локтевая область) и дистальному (область запястья и пальцев); балл PUL (версия 1.2) включает 22 пункта; общий балл варьируется от 0 до 42
|
6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
Время истекло и вперед (TUG)
Временное ограничение: 6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
Запись времени, необходимого для того, чтобы встать со стула, пройти 3 метра и вернуться в сидячее положение — нормальный диапазон < 10 секунд.
|
6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
---|---|---|
Модификация шкалы усталости и качества жизни от Т0 до Т6.
Временное ограничение: 6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
Модифицированная шкала влияния усталости (MFIS), состоящая из 3 субшкал (конечный диапазон баллов по физической шкале от 0 до 36; конечный диапазон по когнитивной шкале от 0 до 40; конечный диапазон по психосоциальной шкале от 0 до 8) и 1 окончательный общий балл от 0 до 8. 84
|
6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
Краткая форма 36 (SF36)
Временное ограничение: 6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
одна многопунктовая шкала, которая оценивает восемь концепций здоровья: 1) ограничения физической активности из-за проблем со здоровьем; 2) ограничения в социальной деятельности из-за физических или эмоциональных проблем; 3) ограничения в обычной ролевой деятельности из-за проблем с физическим здоровьем; 4) телесная боль; 5) общее психическое здоровье (психологическое расстройство и благополучие); 6) ограничения в обычной ролевой деятельности из-за эмоциональных проблем; 7) жизненная сила (энергия и усталость); и 8) общее представление о здоровье.
Каждый элемент имеет оценку от 0 до 100.
|
6 месяцев: изменение с месяца 0 (исходный уровень) на месяц 6.
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Публикации и полезные ссылки
Общие публикации
- Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83. doi: 10.1016/s0960-8966(02)00136-0. No abstract available.
- Preisler N, Orngreen MC. Exercise in muscle disorders: what is our current state? Curr Opin Neurol. 2018 Oct;31(5):610-617. doi: 10.1097/WCO.0000000000000597.
- Veenhuizen Y, Cup EHC, Jonker MA, Voet NBM, van Keulen BJ, Maas DM, Heeren A, Groothuis JT, van Engelen BGM, Geurts ACH. Self-management program improves participation in patients with neuromuscular disease: A randomized controlled trial. Neurology. 2019 Oct 29;93(18):e1720-e1731. doi: 10.1212/WNL.0000000000008393. Epub 2019 Sep 30. Erratum In: Neurology. 2020 Mar 3;94(9):414.
- Siciliano G, Simoncini C, Giannotti S, Zampa V, Angelini C, Ricci G. Muscle exercise in limb girdle muscular dystrophies: pitfall and advantages. Acta Myol. 2015 May;34(1):3-8.
- Heutinck L, Jansen M, van den Elzen Y, van der Pijl D, de Groot IJM. Virtual Reality Computer Gaming with Dynamic Arm Support in Boys with Duchenne Muscular Dystrophy. J Neuromuscul Dis. 2018;5(3):359-372. doi: 10.3233/JND-180307.
- Jansen M, de Groot IJ, van Alfen N, Geurts ACh. Physical training in boys with Duchenne Muscular Dystrophy: the protocol of the No Use is Disuse study. BMC Pediatr. 2010 Aug 6;10:55. doi: 10.1186/1471-2431-10-55.
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Оцененный)
Завершение исследования (Оцененный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Заболевания нервной системы
- Генетические заболевания, врожденные
- Генетические заболевания, сцепленные с Х-хромосомой
- Заболевания опорно-двигательного аппарата
- Мышечные заболевания
- Нервно-мышечные заболевания
- Мышечные расстройства, атрофические
- Мышечные дистрофии
- Мышечная дистрофия, Дюшенна
- Мышечные дистрофии, поясно-конечностные
- Мышечная дистрофия, Facioscapulohumeral
Другие идентификационные номера исследования
- MEDEA 1013
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .