Kuntoutus lihasdystrofioissa sairaalasta kotiin: pilottiprojekti [RIMUDI] (RIMUDI)
Kuntoutus lihasdystrofioissa sairaalasta kotiin: pilottiprojekti
Vielä parikymmentä vuotta sitten lihasdystrofioiden fyysistä harjoittelua pidettiin haitallisena lihassoluille, mikä aiheutti solunekroosin kiihtymisen. Itse asiassa on nyt varmaa ja validoitua, että aktiivista elämäntapaa sekä hallitun ja säännöllisen fyysisen aktiivisuuden harjoittamista on pidettävä hermo-lihassairauksien hoitona tavoitteena lihasten ja sydän-hengitystoiminnan optimointi ja surkastumisen ehkäisy Erityisesti näyttää siltä, että optimaalinen hoito on laaja-alaista ja se voidaan suorittaa turvallisesti ja hallitusti myös kotona.
On hyvin dokumentoitu, että harjoituksella on myönteinen vaikutus lihakseen lisäämällä voimaa ja lihaskestävyyttä.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Ehdot
Yksityiskohtainen kuvaus
Tämä projekti syntyi nimenomaan ajatuksesta vastata potilaiden tarpeisiin toisaalta kouluttautumisesta dystrofiselle lihassäikeelle "sopivaan" fyysiseen toimintaan/harjoitukseen ja toisaalta tämän omaksumiseen. jokapäiväiseen toimintaan asiantuntijan etävalvonnalla.
Tavoitteena on tarjota hoidon jatkuvuutta sairaalarakenteen ja kodin välillä sekä konkreettinen vastaus näiden kroonisten kehityssairauksien epäjohdonmukaiseen terveydenhuoltoon. Henkilökohtaisen, kotona toteutettavan terapeuttisen suunnitelman laatiminen ei vain tue potilaan motorisia tarpeita, vaan takaisi myös positiivisen vaikutuksen psykologisella tasolla vahvistaen potilaan osallistumista yhteisiin hoitotavoitteisiin ja tietoisuutta niistä. Tämän pilottihankkeen tavoitteena on arvioida 6 kuukauden etäkuntoutusohjelman tehokkuutta hoidon jatkuvuuden kannalta neuromuskulaarisesta patologiasta kärsivien potilaiden populaatiossa. Ensisijainen tulos yhdistetään sitten polun sietokyvyn ja käytetyn etäkuntoutusjärjestelmän käytettävyyden ja hyväksyttävyyden arviointiin.
Jokainen potilas suorittaa sarjan arviointi- ja koulutustilaisuuksia (15 istuntoa) fysioterapeutin kanssa henkilökohtaisen hoitosuunnitelman laatimiseksi, joka myöhemmin suoritetaan "itsenäisesti" kotipaikassa.
Tänä aikana suoritetaan myös määräajoin kliinis-instrumentaalisia arviointeja, jotka on osoitettu kunkin dystrofian muodon ja erityisesti sydän- ja hengityselimistön ja ravitsemustilan erityisohjeissa.
Lisäksi järjestetään myös "koulutusta", jossa potilasta opastetaan aktiivisen elämäntavan ylläpitämisen ja säännöllisen hallitun fyysisen toiminnan eduista.
Kotiterapiaehdotukseen sisältyy etäkuntoutusjärjestelmän käyttö virtuaalitodellisuuden Home Kit - Virtual Reality Rehabilitation System (VRRS KHIMEYA) kanssa, joka mahdollistaa yksilöllisten pelien suorittamisen kotona.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Opiskeluyhteys
- Nimi: Maria G D'Angelo
- Puhelinnumero: +39 031877111
- Sähköposti: grazia.dangelo@lanostrafamiglia.it
Opiskelupaikat
-
-
Lecco
-
Bosisio Parini, Lecco, Italia, 23842
- Rekrytointi
- Scientific Institute IRCCS Eugenio Medea
-
Ottaa yhteyttä:
- Maria G D'Angelo, MD
- Puhelinnumero: +39 031877111
- Sähköposti: grazia.dangelo@lanostrafamiglia.it
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit: - raajavyön lihasdystrofian varma geneettinen diagnoosi: LGMD2A/R1 (kalpaiini 3:n puutos), LGMD2B/R2 (dysferliinin puutos), LGMD2I/R9 (FKRP), LGMD2L /R11 (ANOCTAMIN 5) tai Facio Scapulo (olkaluu Dystrophy) FSHD) tai Beckerin lihasdystrofia (BMD);
- vahvuusarvot tärkeimpien antigravitaatiolihasten tasolla > tai yhtä suuret kuin 3 Medical Research Councilin (MRC) asteikon mukaan;
- itsenäinen kävely suojatussa (sisäisessä) ympäristössä, jopa avustamalla;
- potilaiden on täytynyt tehdä vähintään yksi kliininen toiminnallinen arviointi laitoksellamme tutkimuksen alkamista edeltävänä vuonna.
- Niissä on ilmaistava suostuvansa hankkeeseen, eikä niitä saa seurata fysioterapeuttisesta näkökulmasta muualta 6 kuukauden aikana hankkeeseen osallistumisesta.
Poissulkemiskriteerit:
- laajentunut tai iskeeminen sydänsairaus, jossa vasemman kammion ejektiofraktio <50 %;
- krooninen hengitysvajaus, jossa pakotettu elinkapasiteetti < 40 % ennustettu, yöllinen happidesaturaatio - > 5 % yön ajasta ääreishappisaturaatiotasolla < 90).
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Hoito
- Jako: Ei käytössä
- Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Kokeellinen: Raajojen vyön lihasdystrofia
Avoin etiketti tutkii toista kättä
|
Henkilökohtainen harjoitussuunnitelma makrotavoitteiden mukaan:
Kotihoito tapahtuu pääosin KHYMEIA-etäkuntoutusjärjestelmällä. |
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
6 minuutin kävelytesti (6MWT)
Aikaikkuna: 6 kuukautta : Muutos kuukaudesta 0 (perustaso) kuukauteen 6
|
6 minuutin kävelytesti (mitattuna metreissä - normaalialue 500-600 metriä 6 minuutissa)
|
6 kuukautta : Muutos kuukaudesta 0 (perustaso) kuukauteen 6
|
|
Moottorin toiminnan mitta-asteikko (MFM)
Aikaikkuna: 6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
MFM mittaa moottorin toimintaa 3 tasolla (D1 muuttaa asentoa ja siirrot; D2 aksiaalinen ja proksimaalinen moottoritoiminto; D3 distaalinen moottoritoiminto). Jokainen i-kohde pisteytetään 4-pisteen Likert-asteikolla 0:sta (ei voi aloittaa tehtävää) 3:een ( suorittaa tehtävän täysin).
Kohteiden pisteet lasketaan yhteen ja raakapisteet muunnetaan kokonaispistemääräksi, joka vaihtelee välillä 0 (vakava toiminnallinen vajaatoiminta) 100 (ei toimintahäiriötä).
arvostetaan prosentteina 0-100 ja kokonaisprosentti lasketaan prosentteina
|
6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
|
Yläraajan suorituskyky (PUL)
Aikaikkuna: 6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
Yläraajan suorituskyky on asteikko, joka on erityisesti suunniteltu mittaamaan yläraajan toimintaa lihasdystrofiassa; on lähtötason kohta 0-6; PUL-asteikko testaa lihasheikkouden etenemistä proksimaalisesti distaalisesti kolmella tasolla: korkea (olkapääalue), keskialue (kyynärpääalue) ja distaalinen (ranteen ja sormen alue); PUL-pistemäärä (versio 1.2) sisältää 22 kohdetta; kokonaispisteet vaihtelevat 0-42
|
6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
|
Aika kuluu ja mene (TUG)
Aikaikkuna: 6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
Tuolista nousemiseen, 3 metrin kävelemiseen ja istuma-asentoon palaamiseen tarvittavan ajan tallennus - normaalialue < 10 sekuntia
|
6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Väsymys- ja elämänlaadun asteikot T0:sta T6:een
Aikaikkuna: 6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
Modified Fatigue Impact Scale (MFIS), joka koostuu 3 ala-asteikosta (fyysisen asteikon pistemäärän lopullinen alue 0 - 36; KOGNITIIVINEN lopullinen alue 0 - 40; psykososiaalinen, lopullinen pistemäärä 0 - 8) ja 1 lopullisesta kokonaispistemäärästä 0 - 8 84
|
6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
|
Lyhyt lomake 36 (SF36)
Aikaikkuna: 6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
yksi moniosainen asteikko, joka arvioi kahdeksan terveyskäsitettä: 1) fyysisen toiminnan rajoitukset terveysongelmien vuoksi; 2) fyysisten tai emotionaalisten ongelmien aiheuttamat sosiaalisen toiminnan rajoitukset; 3) rajoitukset tavanomaisessa roolitoiminnassa fyysisten terveysongelmien vuoksi; 4) ruumiinkipu; 5) yleinen mielenterveys (psykologinen ahdistus ja hyvinvointi); 6) rajoitukset tavanomaisessa roolitoiminnassa tunneongelmien vuoksi; 7) elinvoimaisuus (energia ja väsymys); ja 8) yleiset terveyskäsitykset.
Jokainen kohde, jonka pistemäärä vaihtelee välillä 0-100
|
6 kuukautta: Muutos kuukaudesta 0 (perustila) kuukauteen 6
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Yleiset julkaisut
- Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83. doi: 10.1016/s0960-8966(02)00136-0. No abstract available.
- Preisler N, Orngreen MC. Exercise in muscle disorders: what is our current state? Curr Opin Neurol. 2018 Oct;31(5):610-617. doi: 10.1097/WCO.0000000000000597.
- Veenhuizen Y, Cup EHC, Jonker MA, Voet NBM, van Keulen BJ, Maas DM, Heeren A, Groothuis JT, van Engelen BGM, Geurts ACH. Self-management program improves participation in patients with neuromuscular disease: A randomized controlled trial. Neurology. 2019 Oct 29;93(18):e1720-e1731. doi: 10.1212/WNL.0000000000008393. Epub 2019 Sep 30. Erratum In: Neurology. 2020 Mar 3;94(9):414.
- Siciliano G, Simoncini C, Giannotti S, Zampa V, Angelini C, Ricci G. Muscle exercise in limb girdle muscular dystrophies: pitfall and advantages. Acta Myol. 2015 May;34(1):3-8.
- Heutinck L, Jansen M, van den Elzen Y, van der Pijl D, de Groot IJM. Virtual Reality Computer Gaming with Dynamic Arm Support in Boys with Duchenne Muscular Dystrophy. J Neuromuscul Dis. 2018;5(3):359-372. doi: 10.3233/JND-180307.
- Jansen M, de Groot IJ, van Alfen N, Geurts ACh. Physical training in boys with Duchenne Muscular Dystrophy: the protocol of the No Use is Disuse study. BMC Pediatr. 2010 Aug 6;10:55. doi: 10.1186/1471-2431-10-55.
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- MEDEA 1013
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .