研究确定最佳剂量，评估PRG-N-01在II型神经纤维瘤病患者中的功效和安全性

纳入标准：

1. 筛查时18岁或以上的男性或女性受试者
2. 根据I-NF-DC 2022更新的NF2诊断标准，在临床或遗传上诊断为NF2的受试者
3. 如果符合以下标准的更多标准，则需要治疗的受试者需要治疗，但由于手术副作用的高风险（例如，神经功能损害），无法接受手术治疗。

(1) Subjects with progressive tumors (VS, non-VS, meningiomas, ependymomas) confirmed on MRI within 36 months prior to screening (2) Subjects with clinical symptoms (decreased function of affected nerves, such as hearing loss, uncontrolled pain, shortness of breath, difficulty swallowing, decreased motor function, and decreased gait) as judged by the investigator 4) Subjects with ECOG performance status 0 - 1 or Karnofsky性能状况70或更高5）具有适当血液学，肝脏，肾脏和血液凝结功能的受试者根据筛查时的以下标准确认了确认的受试者：6）在筛查中具有以下标准确认的适当心脏和肺功能的受试者：7）在临床研究期间同意使用Sunscreen的受试者。 8）自愿同意并提供书面知情同意以参加这项临床研究的受试者（或受试者的法律代表）。

9）（仅适用于2A期）具有一个或多个可测量NF2相关肿瘤的受试者在筛查时在MRI上证实

排除标准：

1）在筛查期间确认有以下过去或当前病史的受试者：

（1）需要治疗的恶性肿瘤（化学疗法或放疗）或筛查前2年内进行疾病进展（2）以下与心脏有关的病史

• 筛查时不受控制的高血压（DBP≥100mmHg或SBP≥160mmHg）

• 急性冠状动脉综合征（AC）在基线后24周内，心律不齐，心肌病，不稳定的心绞痛，NYHA II-II-IV心力衰竭或严重的瓣膜心脏病

  1. 间质性肺部疾病或肺纤维化
  2. 筛查前12周内的膀胱炎或泌尿阻塞
  3. 血液凝血障碍
  4. 筛查前4周内，需要抗生素，抗病毒药等严重或活跃的传染病
  5. 胃肠道疾病当前使口服严格或可能影响吸收（例如腹腔疾病，克罗恩病，肠道切除）
  6. 其他足以影响临床研究结果的疾病。

  2）已确认或需要以下药物治疗的受试者：

  1. 化学疗法，免疫疗法或骨髓抑制性化学疗法在筛查前4周内（但是，在筛查前6周内，硝酸盐药物或丝裂霉素C）
  2. 筛查前12周内的单克隆抗体疗法（但如果超过3个半衰期已经过去）；干细胞移植（但是，如果没有活跃的移植物抗宿主病的证据，并且自移植以来已经超过12周了）
  3. 筛查前4周内的其他研究药物或设备
  4. 筛查前1周内的1周内皮质类固醇（例如泼尼松和泼尼松酮）（但如果以低剂量治疗）
  5. CYP酶（CYP2C8，CYP3A）的强抑制剂，诱导蛋白或转运蛋白（OCT2，MATE1，MATE2-K）的底物（但是，仅当基线的半衰期超过5倍以上的人才允许进行筛查前4周内进行重大外科手术（但允许筛选术中的一次大型手术）进行较小的术语（允许较小的疗程）进行疗程，从而允许5倍以上。

  4）接受放射治疗的受试者是为了在筛查前24周内治疗NF2引起的肿瘤或在临床研究期间需要全身照射的受试者。

  5）具有假肢或骨科设备的受试者可能会通过MRI干扰目标病变的体积分析。

  6）对PRG-N-01的严重超敏反应或伴随的药物或对类似化学或生物组成的化合物的过敏反应的成分或史。

  7）怀孕或母乳喂养的女性受试者8）从书面同意日期到PRG-N-01的最后剂量后12周，育有生育潜力的女性或不愿使用适当的避孕方法的男性。

  9）其他被认为不适合参加这项临床研究的受试者