系统性组织细胞增多症的生物标志物 (Bio-Histio)
成年人的全身组织细胞（Langerhans细胞组织细胞增多症，Erdheim-Chester疾病和Rosai-Dorfman病）是罕见的炎性疾病，最近发现鉴定出克隆起源，并在MAP激酶途径中激活突变，从而使访问目标疗法。 然而，这些突变诱导组织组织细胞中炎症特征的机制仍然未知。
尽管取得了这些进步，但显然需要完善诊断和预后分类，以确定这些疾病发作和进展的生物学机制，以开发新的目标策略，并建立微创监测方法（液体活检）。
该项目旨在为这些目标做出决定性的贡献。
研究概览
详细说明
系统性组织细胞剂是罕见的疾病，其临床光谱范围从轻度形式到严重，威胁生命的多器官参与。 许多最近的研究已经确定了组织渗透组织形成细胞中MAP激酶途径中的体细胞突变，从而更好地了解了疾病的病理生理学，并使得获得更有效的靶向疗法。 但是，由于这些疾病的极端稀有性，许多未知数仍然存在。
这些突变似乎并未引起增殖性致癌过程，如鉴定出类似突变的癌症所示。 取而代之的是，它们似乎引发了促炎和促纤维化免疫反应，最终导致器官损害。 这些突变在组织细胞中诱导的免疫机制仍未开发。
目前也没有可靠的数据来准确预测疾病进展，包括生存，治疗反应，缓解或器官受累。
因此，必须建立患者队列以提高疾病的理解并确定有效的诊断，预后和预测性生物标志物 - 无论是标准治疗反应还是作为潜在的疗法标记物（可通过特定治疗作用）。
研究类型
注册 (估计的)
联系人和位置
学习地点
-
-
-
Paris、法国、75013
- Internal Medicine Department 2 at Pitié-Salpêtrière Hospital
-
接触：
- Matthias PAPO, MD,PhD
- 电话号码：+33 1 84 82 81 73
- 邮箱：matthias.papo@aphp.fr
-
接触：
- Julien HAROCHE, MD,PhD
- 电话号码：+33 1 84 82 62 25
- 邮箱：julien.haroche@aphp.fr
-
-
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 年龄≥18岁
- 患者遵循内科部门的全身性组织细胞增多
- 参与研究的不可行
排除标准：
- 怀孕或母乳喂养的女人
- 没有法国社会保障或国家医疗援助（AME）的患者
- 司法或行政决定剥夺了自由的患者，或者在法律保护下
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
鉴定与组织细胞增多症有关的新生物标志物
大体时间：10年
|
将使用ELISA和Luminex分析评估参与炎症和纤维化的几种细胞因子和趋化因子的血浆浓度（CSF，EGF，GM-CSF，FGF-BASIC，FGF-BASIC，IFN-α，IFN-α，MCP-1，HGF，HGF，IFN-γ，IFN-γ，IFN-γ，IFN-γ，MIG，MIG，VEGGF，VEVE，IL-1β，IL-1β，MIP-1β，MIP-1α，MIP-1α，MIP-1） IL-4，IL-5，IL-6，IL-7，IL-8，IL-8，IL-10，IL-12（p40/p70），IL-13，IL-15，IL-15，IL-17，IL-17，TNF-α，TNF-α和eotaxin），），Eotaxin），），），），
|
10年
|
次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
鉴定与组织细胞增多症有关的新生物标志物
大体时间：10年
|
使用靶向转录组分析：使用人类免疫学V2面板（纳米弦，594个基因），总RNASEQ，
|
10年
|
|
鉴定与组织细胞增多症有关的新生物标志物
大体时间：10年
|
使用单细胞RNA测序
|
10年
|
|
鉴定与组织细胞增多症有关的新生物标志物
大体时间：10年
|
使用专用30标记面板对37个免疫细胞亚群的流式细胞术和质量细胞仪分析。
|
10年
|
|
鉴定的生物标志物与组织细胞增多症的临床表现之间的相关性描述
大体时间：10年
|
10年
|
|
|
鉴定的生物标志物与组织细胞增多症的预后之间的相关性描述
大体时间：10年
|
像死亡率或器官损坏
|
10年
|
|
描述已鉴定的生物标志物与治疗反应之间的相关性
大体时间：10年
|
完全反应，部分反应，稳定疾病，疾病进展
|
10年
|
合作者和调查者
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (估计的)
初级完成 (估计的)
研究完成 (估计的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计的)
研究记录更新
最后更新发布 (估计的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
与本研究相关的术语
计划个人参与者数据 (IPD)
计划共享个人参与者数据 (IPD)？
IPD 计划说明
使用法国数据隐私局（CNIL，Nationale de L'Informatique et desLibertés）进行的程序没有提供数据库的传输，也不提供患者签署的信息和同意文件。
尽管如此，根据事先确定此类咨询的条款和条件，并尊重遵守适用的法规，但可能会考虑由编辑委员会或感兴趣的个人参与者数据的研究人员进行的个人参与者数据的咨询。
IPD 共享时间框架
IPD 共享访问标准
IPD 共享支持信息类型
- 研究方案
- 树液
- 国际碳纤维联合会
药物和器械信息、研究文件
研究美国 FDA 监管的药品
研究美国 FDA 监管的设备产品
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.