接受依来卡夫特-替扎卡夫特-依伐卡夫特治疗的囊性纤维化患者运动诱发通气受限的患病率及相关因素 (MUCOLIMEX)
接受依来卡夫托-替扎卡夫托-伊伐卡夫托治疗的囊性纤维化患者运动性通气限制的患病率及相关因素
囊性纤维化是一种影响全身的遗传性疾病，与呼吸系统急性加重、生活质量受损和预期寿命缩短相关。 最近，高效囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）调节剂组合——Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor（ETI）的出现，彻底改变了囊性纤维化的治疗管理，该组合改善了生活质量、呼吸功能，并减少了急性加重次数。 这些治疗对运动适应的影响尚未明确确定。
主要目标是评估接受ETI治疗的囊性纤维化患者中，通过6分钟步行测试（6MWT）评估的亚极量运动测试期间通气储备截断的患病率。
研究概览
详细说明
囊性纤维化是一种影响全身的遗传性疾病，与呼吸道急性加重、生活质量受损和预期寿命缩短相关。 近期高效囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）调节剂组合药物Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor（ETI）的出现，彻底改变了囊性纤维化的治疗管理方式，该药物能改善生活质量、呼吸功能，并减少急性加重次数。 这些治疗对运动适应能力的影响尚未明确。<\/p>
主要目标是评估接受ETI治疗的囊性纤维化患者，在通过6分钟步行试验（6MWT）评估的次极量运动测试中，通气储备截断的患病率。<\/p>
研究类型
注册 (估计的)
阶段
- 不适用
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名：Camille AUDOUSSET, Doctor
- 电话号码：+33 +33 3.20.44.41.45
- 邮箱：DRC@chu-lille.fr
学习地点
-
-
-
Lille、法国、59037
- 招聘中
- University Hospital
-
接触：
- Camille Audousset, Doctor
- 电话号码：0320445544
- 邮箱：camille.audousset@chu-lille.fr
-
-
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
描述
纳入标准：
- 男性或女性
- 18岁或以上的成年人
- 患有囊性纤维化
- 在里尔和克雷泰伊的CRCM接受治疗
- 接受ETI治疗
- 享有社会保障
- 能够理解研究要求，提供书面知情同意，并遵守研究的数据收集程序
排除标准：
根据ERS建议存在医学禁忌或无法进行压力测试
- 绝对禁忌症
- 相对禁忌症：
- 在V1访视前4周内病情加重（27）。
- 孕妇或哺乳期妇女
- 行政原因
- 被剥夺自由的人员
- 未成年人或受保护的成年人
- 拒绝或无法提供知情同意的人员
- 处于紧急情况的人员
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：卫生服务研究
- 分配：不适用
- 介入模型：单组作业
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
|---|---|
|
实验性的：接受ETI（Kaftrio-Kalydeco©）治疗的患者
|
通过强制振荡法测量阻力，并在TM6期间持续测量通气量和吸气容量
|
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
评估接受ETI治疗的囊性纤维化患者在亚极量运动测试（6分钟步行测试）期间，通过便携式肺活量计测量的通气限制患病率。
大体时间：从2025年12月开始，为期56周
|
主要终点是通气限制，定义为估计的理论最大分钟通气量（VMM，单位：L/min）与运动期间使用便携式肺活量计测量的外部通气量（VE，单位：L/min）之间的差值除以理论VM乘以100小于15%。理论最大分钟通气量通过FEV1（单位：L）乘以35来估计。 通气限制 = (MMV (L/min) - VE (L/min) / MMV (L/min)) * 100 < 15% |
从2025年12月开始，为期56周
|
次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
评估接受ETI治疗的囊性纤维化患者在渐进式最大增量阶梯测试（A-STEP）中使用便携式肺活量计测量的通气限制患病率。
大体时间：自2025年12月开始，为期56周
|
评估标准是，通过将FEV1（升）×35计算得出的理论最大分钟通气量（VMM，单位：升/分钟）与运动期间使用便携式肺活量计测量的外部通气量（VE，单位：升/分钟）之间的差值，除以理论VMM×100后小于15%。
|
自2025年12月开始，为期56周
|
|
通过肺活量测定评估次极量（TM6）或极量（根据A-Step方案的递增阶梯试验）运动试验期间动态膨胀的患病率
大体时间：2025年12月开始，持续56周
|
判断标准是用力结束后30秒内，通过肺活量计测量的用力前深吸气量（L）相比，深吸气量（L）减少超过150毫升。
|
2025年12月开始，持续56周
|
合作者和调查者
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (估计的)
研究完成 (估计的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.