对修复后畸形患者唇裂与鼻部畸形再治疗的临床评估

唇腭裂是最常见的先天性颅面异常之一，全球范围内大约每700个活产婴儿中就有1例受影响。 这些畸形对面部特别是上唇和鼻子的外观和功能可能产生深远影响。由于与之相关的先天性异常，唇腭裂的病因和传播模式非常复杂。 病因因素包括遗传、胎儿环境以及唇腭裂的环境风险因素，如压力、近亲结婚、吸烟、饮酒、孕期用药、孕前期和妊娠头三个月叶酸摄入不足、既往流产和/或死产史、母体疾病以及唇腭裂家族史。 唇腭裂是多基因和多因素的，涉及遗传和环境双重影响。

初次手术修复通常在出生后第一年内进行，以恢复解剖连续性和功能，但许多患者会留下残余畸形，随着生长和面部发育变得更加明显。 这些继发性畸形，特别是涉及嘴唇、鼻子和周围软组织的畸形，可能显著影响言语、进食、牙颌面生长以及心理健康。

继发性唇裂和鼻畸形由多种因素导致，包括瘢痕挛缩、肌肉对齐不足、不对称愈合或潜在的骨骼差异。 最常报告的问题包括唇部紧绷或缩短、不规则的丘比特弓、鼻孔不对称、鼻翼塌陷、鼻中隔偏曲以及肥厚性或未成熟瘢痕。 这些畸形不仅损害面部美观，还对患者的心理和社会生活产生负面影响，特别是在青春期和成年早期。

继发性手术矫正在解决这些残余问题中起着至关重要的作用。 这些手术可能包括瘢痕修复技术，如Z成形术或V-Y推进术、鼻尖或鼻翼重塑、鼻中隔成形术、软骨移植、脂肪或真皮填充剂注射以及唇部肌肉重新定位。 这些干预措施的目标是恢复功能、实现更好的对称性并提高患者的整体生活质量。 虽然早期唇裂修复的主要目的是确保基本功能和外观，但继发性干预通常更为细致，侧重于精修、对称性和心理社会结果。

然而，对这些手术的评估必须超越传统的临床评估。 患者报告结果测量工具（如CLEFT-Q）已成为经过验证的工具，使患者的声音能够纳入结果评估。 CLEFT-Q评估多个领域，包括面部外观、言语、进食、学校和社会功能以及心理健康。 它是从患者角度理解继发性唇裂手术真正影响的重要工具。

本研究旨在评估和管理重建的唇裂和鼻畸形以及继发性矫正结果。

这项当前的比较性临床研究在医学院颌面外科系进行，对象为16名患有马尔登唇裂和鼻畸形的患者。