Kliniczna ocena ponownego leczenia rozszczepu wargi i deformacji nosa u pacjentów z deformacjami pooperacyjnymi

Rozszczep wargi i podniebienia należą do najczęstszych wrodzonych anomalii czaszkowo-twarzowych, występujących u około 1 na 700 żywych urodzeń na całym świecie. Te deformacje mogą mieć głęboki wpływ zarówno na wygląd, jak i funkcję twarzy, szczególnie górnej wargi i nosa. Etiologia i sposób transmisji CLP jest bardzo złożony ze względu na wrodzone anomalie, które są z nim związane. Czynniki etiologiczne obejmują dziedziczność, środowisko płodowe oraz czynniki ryzyka środowiskowe dla CL/P, takie jak stres, pokrewieństwo, palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, stosowanie leków w czasie ciąży, niewystarczające spożycie kwasu foliowego w okresie przedciążowym i w pierwszym trymestrze ciąży, przebyte poronienie i/lub urodzenie martwego dziecka, choroby matki oraz rodzinny wywiad rozszczepów. CLP jest poligeniczny i wieloczynnikowy, obejmujący zarówno wpływy genetyczne, jak i środowiskowe.

Pierwotna naprawa chirurgiczna jest zwykle przeprowadzana w pierwszym roku życia w celu przywrócenia ciągłości anatomicznej i funkcji, jednak wielu pacjentów pozostaje z resztkowymi deformacjami, które stają się bardziej widoczne wraz ze wzrostem i rozwojem twarzy. Te wtórne deformacje, zwłaszcza dotyczące wargi, nosa i otaczających tkanek miękkich, mogą znacząco wpływać na mowę, karmienie, wzrost zębowo-twarzowy oraz dobrostan psychospołeczny.

Wtórne deformacje rozszczepu wargi i nosa wynikają z wielu czynników, w tym przykurczu blizny, niewłaściwego ustawienia mięśni, asymetrycznego gojenia lub leżących u podstaw dysproporcji szkieletowych. Najczęściej zgłaszane problemy obejmują napięcie lub skrócenie wargi, nieregularny łuk Kupidyna, asymetrię nozdrzy, zapadnięcie skrzydełka nosa, skrzywienie przegrody nosowej oraz przerostowe lub niedojrzałe bliznowacenie. Takie deformacje nie tylko pogarszają estetykę twarzy, ale także negatywnie wpływają na życie psychiczne i społeczne pacjenta, szczególnie w okresie dorastania i wczesnej dorosłości.

Wtórna korekcja chirurgiczna odgrywa kluczową rolę w rozwiązywaniu tych resztkowych problemów. Te procedury mogą obejmować techniki rewizji blizn, takie jak plastyka Z lub plastyka V-Y, modelowanie czubka nosa lub skrzydełek nosa, septoplastykę, przeszczepy chrząstki, iniekcje tłuszczu lub wypełniaczy skórnych oraz repositionowanie mięśni wargi. Celem tych interwencji jest przywrócenie funkcji, osiągnięcie lepszej symetrii oraz poprawa ogólnej jakości życia pacjenta. Podczas gdy głównym celem wczesnej naprawy rozszczepu jest zapewnienie podstawowej funkcji i wyglądu, interwencje wtórne są często bardziej subtelne, skupiając się na dopracowaniu, symetrii i wynikach psychospołecznych.

Ocena tych procedur musi jednak wykraczać poza tradycyjną ocenę kliniczną. Miary wyników zgłaszane przez pacjentów (PROMs), takie jak CLEFT-Q, pojawiły się jako zwalidowane narzędzia, które pozwalają na włączenie głosu pacjenta do oceny wyników. CLEFT-Q ocenia wiele domen, w tym wygląd twarzy, mowę, jedzenie, funkcjonowanie w szkole i społeczeństwie oraz dobrostan psychiczny. Jest to niezbędne narzędzie do zrozumienia rzeczywistego wpływu wtórnych operacji rozszczepów z perspektywy pacjenta.

To badanie miało na celu ocenę i zarządzanie zrekonstruowanymi deformacjami rozszczepu wargi i nosa oraz wynikami korekcji wtórnej.

Obecne porównawcze badanie kliniczne przeprowadzone na Wydziale Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Wydziału Lekarskiego, wykonane na szesnastu pacjentach z rozszczepem wargi i nosa Maldon.