Patofyziologie dilatační kardiomyopatie

Všichni pacienti budou v péči nemocnice Great Ormond Street Hospital.

Skupiny pacientů:

Budou existovat tři hlavní skupiny pacientů:

1. Pacienti se srdečním selháním (MRI klinicky indikováni)

2. Pacienti se srdečním selháním (dobrovolně přijati z kliniky)

   1. 8-16 let věku
   2. Pouze non-GA
3. Kontrolní subjekty (klinicky indikované MRI mozku s kontrastem)

Nábor pacientů

Do této studie zahrneme pacienty z Great Ormond Street, kteří jsou týmu srdečního selhání známí, protože u nich byla diagnostikována DCM po dobu nejméně 3 měsíců. Budou mít stanovenou diagnózu srdečního selhání a budou pravidelně sledováni. Pokud to bude možné, pokusíme se sladit datum přezkoumání výzkumné studie s datem pravidelného ročního hodnocení pacienta.

Zařadíme pacienty, kteří mají z klinických důvodů podstoupit MRI vyšetření srdce s kontrastem. Tito pacienti budou jakéhokoli věku a pokud to bude vhodné, budou mít sken pod GA. Kromě toho přijmeme pacienty z kliniky srdečního selhání, kteří nemají skenování z klinických důvodů. Tito pacienti budou ve věku 8-16 let, aby byla umožněna spolupráce s protokolem skenování MRI bez potřeby celkové anestezie (GA).

Věkově odpovídající kontrolní pacienti budou ti, kteří mají rutinní MRI s kontrastem pro nekardiální MRI skeny. Budou také mít krevní testy na srdeční biomarkery v době zavádění kanyly pro injekci kontrastní látky. Budou to pacienti identifikovaní jako pacienti vyžadující kontrast gadolinia pro neurologické zobrazování. Budou zahrnovat pacienty, kteří jsou vzhůru, a pacienty se sedativy nebo pod GA. Tito pacienti budou mít hlavně rutinní MRI mozku s kontrastem pro epilepsii.

Obě skupiny budou plně souhlasit.

Pacienti se srdečním selháním:

Přijmeme pacienty, kteří budou z klinických důvodů doporučeni ke skenování srdce magnetickou rezonancí, a také vyzveme pacienty, aby se dobrovolně podrobili vyšetření magnetickou rezonancí. Pacienti, kteří z klinických důvodů nevyžadují MRI srdce, budou starší 8 let, aby byla umožněna spolupráce na MRI bez celkové anestezie. Pacienti, kteří jsou sledováni týmem pro srdeční selhání, budou v první řadě kontaktováni jejich konzultantem primární péče, aby uvedli studii a pozvali pacienta k účasti. Bude jasné, že neexistuje žádná povinnost zapojit se do studie a jejich rozhodnutí nebude ovlivněno jejich léčbou. Budou moci svůj souhlas kdykoli odvolat. Pacienti budou vyzváni, aby zatelefonovali koordinátorovi studie (DP), aby se zeptali, vyjádřili ochotu zúčastnit se nebo odmítnout. Nereagujícím bude zaslán další zvací dopis.

Kontrolní předměty:

Pacienti, kteří budou odesláni na oddělení MRI v nemocnici Great Ormond Street Hospital, budou identifikováni, jakmile budou přiřazeni k neurologickému protokolu MRI s vylepšením gadolinia. Radiolog přidělující pacienta bude kontaktovat primárního konzultanta pacientů, aby je informoval o studii a požádal o povolení kontaktovat rodinu. Po udělení souhlasu bude rodina kontaktována, nejprve telefonicky a poté budou poskytnuty informační listy. Pacienti budou vyzváni, aby zatelefonovali koordinátorovi studie (DP), aby se zeptali, vyjádřili ochotu zúčastnit se nebo odmítnout. Nereagujícím bude zaslán další zvací dopis.

Cestovní náklady budou proplaceny, pokud byly vynaloženy konkrétně na účast ve studii.

Souhlas:

Pokud se rozhodnou zúčastnit se této studie, obdrží od všech účastníků písemný informovaný souhlas. Informační listy budou poskytnuty také praktickému lékaři pacientů a jejich kardiologickému lékaři, pokud jsou v samostatné kardiologické kontrole. Pacienti budou mít možnost kdykoli odstoupit.

Rizika a zátěže vyplývající ze studijního protokolu

Hlavní riziko vyplývající z naší studie souvisí se zavedením IV kanyly a podáním kontrastní látky na bázi gadolinia. Taková kontrastní činidla jsou široce používána v klinické praxi a jsou extrémně bezpečná, jsou-li podávána v rámci standardních pokynů pro dávkování. Existují však potenciální komplikace alergické reakce a rozvoje nefrogenní systémové fibrózy (NSF). Takové alergické reakce jsou vzácné a pokud se objeví, jsou většinou mírné.

Abychom toto riziko zmírnili, vyloučíme pacienty s předchozí anamnézou alergické reakce na přípravky obsahující gadolinium, stejně jako pacienty s těžkou atopickou anamnézou nebo anamnézou renálního poškození. Nejsou známy žádné případy NSF u pacientů s normální funkcí ledvin(1). U všech pacientů změříme renální funkce do 1 měsíce od studie.

U pacientů, kteří jsou skenováni speciálně pro studii, vybereme pacienty starší 8 let, abychom se vyhnuli nutnosti celkové anestezie. Pokusíme se vybrat především pacienty, kteří vyžadují MRI skenování s kontrastem pro klinické indikace. Kontrolní skupina se bude skládat pouze z těch, kteří mají MRI pro klinické indikace. V tomto případě bude jedinou zátěží delší čas ve skeneru asi 20 minut k získání požadovaných sekvencí. Důkazy z našeho pracoviště ukazují, že zvýšená délka celkové anestezie není škodlivá a nevede ke komplikacím nebo nežádoucím účinkům.

Odebereme vzorky krve pro měření biomarkerů séra a hematokritu v době zavedení IV linky, takže to pro pacienta nepředstavuje další intervenci. Použijeme lokální anestetický krém nebo sprej podle požadavků pacienta a použijeme techniky hry a rozptýlení, abychom minimalizovali stres.

Neexistují žádné potenciální nežádoucí účinky správně provedeného transtorakálního echokardiogramu.

Test 6 minut chůze bude použit pouze v případě, že je pacient schopen a ochoten se zúčastnit.

Správně provedené vyšetření magnetickou rezonancí nemá žádné potenciální nežádoucí účinky. Není známo, že by magnetické pole a RF pulsy způsobily u správně vybraných subjektů nějaké fyzické poškození. Takový výběr bude zahrnovat pečlivé prověřování pacientovy lékařské anamnézy na jakékoli chirurgické zákroky nebo nehody, které by mohly zanést kov do jejich těla, např. klipy aneuryzmatu mozkové tepny nebo kovové cizí těleso v oku. To bude vyžadovat přezkoumání poznámek pacienta po udělení souhlasu a písemný kontrolní seznam v době skenování magnetickou rezonancí. Takoví pacienti nejsou skenováni ve standardní klinické praxi a byli by také vyloučeni ze studie.

Proto neexistuje žádný reálný potenciál pro bolest, nepohodlí, úzkost, nepohodlí nebo škodlivou změnu životního stylu pro účastníky ze samotného vyšetření magnetickou rezonancí.

1. Dillman, J.R., J.H. Ellis, R. H. Cohan, P. J. Strouse a S. C. Jan, Frekvence a závažnost akutních alergických reakcí na i.v. obsahující gadolinium. kontrastní látky u dětí a dospělých. AJR Am J Roentgenol, 2007. 189(6): str. 1533-8.

Neočekávané klinické nálezy

Pokud se v důsledku šetření studie objeví nové abnormality nebo zdravotní problémy, bude o tom informován praktický lékař a nemocniční konzultant pacienta. Lékařské sledování těchto problémů bude probíhat prostřednictvím obvyklých lékařů pacienta.