Laajentuneen kardiomyopatian patofysiologia

Kaikki potilaat ovat Great Ormond Street Hospitalin hoidossa.

Potilasryhmät:

Potilasryhmiä on kolme:

1. Sydämen vajaatoimintapotilaat (MRI kliinisesti indikoitu)

2. Sydämen vajaatoimintapotilaat (vapaaehtoisesti värvätty klinikalta)

   1. 8-16 vuoden iässä
   2. Vain ei-GA
3. Kontrollikohteet (kliinisesti indikoitu aivojen MRI kontrastilla)

Potilaiden rekrytointi

Otamme tähän tutkimukseen mukaan Great Ormond Streetin potilaat, jotka ovat sydämen vajaatoimintatiimin tiedossa, koska heillä on diagnosoitu DCM vähintään 3 kuukauden ajan. Heillä on vakiintunut diagnoosi sydämen vajaatoiminnasta ja heitä seurataan säännöllisesti. Pyrimme mahdollisuuksien mukaan sovittamaan tutkimustutkimuksen tarkastelun päivämäärän potilaan säännöllisen vuosikatsauksen päivämäärään.

Otamme mukaan potilaat, joille tehdään sydämen MRI-kuvaus kontrastilla kliinisistä syistä. Nämä potilaat ovat minkä ikäisiä tahansa, ja heille tehdään tarvittaessa GA-skannaus. Lisäksi rekrytoimme potilaita sydämen vajaatoimintaklinikalta, joille ei kliinisistä syistä ole tarkoitus tehdä skannauksia. Nämä potilaat ovat 8–16-vuotiaita, jotta ne voivat tehdä yhteistyötä MRI-skannausprotokollan kanssa ilman yleisanestesiaa (GA).

Ikäsopivia verrokkipotilaita ovat ne, joilla on rutiini MRI varjoaineella ei-sydämen MRI-skannauksia varten. Heille tehdään myös verikokeita sydämen biomarkkereiden varalta, kun kanyyli asetetaan varjoaineinjektiota varten. Nämä ovat potilaita, joiden on todettu tarvitsevan gadoliniumvarjoainetta neurologiseen kuvantamiseen. Niihin kuuluvat potilaat, jotka ovat hereillä ja jotka ovat rauhoittuneita tai GA:n alla. Näille potilaille tehdään pääasiassa rutiini MRI varjoaineella epilepsian varalta.

Molemmat ryhmät hyväksytään täysin.

Sydämen vajaatoimintapotilaat:

Rekrytoimme potilaita, jotka lähetetään sydämen magneettikuvaukseen kliinisistä syistä sekä kutsumme potilaita vapaaehtoiseksi magneettikuvaukseen. Potilaat, jotka eivät kliinisistä syistä tarvitse sydämen magneettikuvausta, ovat yli 8-vuotiaita, jotta ne voivat tehdä yhteistyötä magneettikuvauksen kanssa ilman yleispuudutusta. Sydämen vajaatoimintatiimin seurannassa oleviin potilaisiin ottaa ensiksi yhteyttä heidän perusterveydenhuollon konsulttinsa esitelläkseen tutkimuksen ja kutsuakseen potilaan osallistumaan. Selvitetään, ettei tutkimukseen ole velvollisuutta osallistua, eikä heidän päätöksessään vaikuta heidän hoitoonsa. He voivat peruuttaa suostumuksensa milloin tahansa. Potilaita pyydetään soittamaan tutkimuskoordinaattorille (DP) esittääkseen kysymyksiä, ilmaistakseen halukkuutensa osallistua tai kieltäytyä. Niille, jotka eivät vastaa, lähetetään vielä yksi kutsukirje.

Kontrolliaiheet:

Potilaat, jotka lähetetään Great Ormond Street -sairaalan magneettikuvausosastolle, tunnistetaan, kun heille on osoitettu neurologinen MRI-protokolla, jossa on lisätty gadoliinia. Potilaan määräävä radiologi ottaa yhteyttä potilaan ensisijaiseen konsulttiin ilmoittaakseen tutkimuksesta ja pyytääkseen lupaa ottaa yhteyttä omaan. Perheeseen ollaan yhteydessä luvan saatuaan ensin puhelimitse ja sitten toimitetaan tietolomakkeet. Potilaita pyydetään soittamaan tutkimuskoordinaattorille (DP) esittääkseen kysymyksiä, ilmaistakseen halukkuutensa osallistua tai kieltäytyä. Niille, jotka eivät vastaa, lähetetään vielä yksi kutsukirje.

Matkakulut korvataan, jos ne ovat aiheutuneet nimenomaan tutkimukseen osallistumisesta.

Suostumus:

Kaikilta osallistujilta hankitaan kirjallinen tietoinen suostumus, jos he haluavat osallistua tähän tutkimukseen. Tietolomakkeet toimitetaan myös potilaiden yleislääkärille ja hänen kardiologilleen, jos he ovat erillisessä kardiologisessa seurannassa. Potilaat voivat vetäytyä vapaasti milloin tahansa.

Riskit ja taakka tutkimusprotokollasta

Suurin tutkimuksestamme aiheutuva riski liittyy laskimonsisäisen letkun lisäämiseen ja gadoliniumpohjaisen varjoaineen antamiseen. Tällaisia ​​varjoaineita käytetään laajalti kliinisessä käytännössä ja ne ovat erittäin turvallisia, kun niitä annetaan tavanomaisten annostusohjeiden mukaisesti. On kuitenkin olemassa mahdollisia komplikaatioita allergisesta reaktiosta ja nefrogeenisen systeemisen fibroosin (NSF) kehittymisestä. Tällaiset allergiset reaktiot ovat harvinaisia, ja kun niitä esiintyy, suurin osa niistä on lieviä.

Tämän riskin vähentämiseksi suljemme pois potilaat, joilla on aiemmin ollut allerginen vaste gadoliinia sisältäville aineille, sekä potilaat, joilla on ollut vaikea atooppinen tai munuaisten vajaatoiminta. Ei ole tunnettuja NSF-tapauksia potilailla, joilla on normaali munuaisten toiminta (1). Mittaamme kaikkien potilaiden munuaisten toiminnan kuukauden sisällä tutkimuksesta.

Erityisesti tutkimusta varten skannattavien potilaiden osalta valitsemme yli 8-vuotiaat potilaat, jotta vältytään yleisanestesialta. Pyrimme valitsemaan pääasiassa potilaita, jotka tarvitsevat magneettikuvausta varjoaineella kliinisiin indikaatioihin. Kontrolliryhmä koostuu vain niistä, joilla on kliinisiä indikaatioita varten MRI. Tässä tapauksessa ainoa taakka pitenee skannerissa noin 20 minuuttia tarvittavien sekvenssien saamiseksi. Laitostamme saadut todisteet osoittavat, että yleispuudutuksen pidentynyt kesto ei ole haitallista eikä johda komplikaatioihin tai haittatapahtumiin.

Otamme verinäytteitä seerumin biomarkkerin ja hematokriitin mittausta varten IV-linjan asettamisen yhteydessä, joten tämä ei ole ylimääräinen toimenpide potilaalle. Käytämme paikallispuudutusvoidetta tai -suihketta potilaan pyynnöstä ja käytämme leikki- ja häiriötekniikoita tuskan minimoimiseksi.

Oikein suoritetulla transtorakaalisella kaikukuvauksella ei ole mahdollisia haittavaikutuksia.

6 minuutin kävelytestiä käytetään vain, jos potilas pystyy ja haluaa osallistua.

Oikein suoritetulla MRI-skannauksella ei ole mahdollisia haittavaikutuksia. Magneettikentän ja RF-pulssien ei tiedetä aiheuttavan fyysistä haittaa oikein valituissa kohteissa. Tällainen valinta sisältää potilaiden sairaushistorian huolellisen seulonnan mahdollisten leikkausten tai tapaturmien varalta, jotka ovat saattaneet viedä metallia heidän kehoonsa esim. aivovaltimon aneurysmaklipsit tai metallinen vieraskappale silmässä. Tämä edellyttää potilaan muistiinpanojen tarkistamista, kun suostumus on annettu, ja kirjallista tarkistuslistaa magneettikuvauksen yhteydessä. Tällaisia ​​potilaita ei skannata tavanomaisessa kliinisessä käytännössä, ja heidät suljettaisiin myös pois tutkimuksesta.

Siksi itse magneettikuvauksen perusteella ei ole olemassa realistista potentiaalia kivulle, epämukavuudelle, ahdistukselle, haitalle tai haitalliselle elämäntavan muutokselle.

1. Dillman, J.R., J.H. Ellis, R. H. Cohan, P. J. Strouse ja S. C. Jan, Frequency and severity of akuuttien allergisten kaltaisten reaktioiden gadoliniumia sisältävään i.v. varjoaine lapsille ja aikuisille. AJR Am J Roentgenol, 2007. 189(6): s. 1533-8.

Odottamattomia kliinisiä löydöksiä

Jos tutkimustutkimusten seurauksena ilmenee uusia poikkeavuuksia tai lääketieteellisiä ongelmia, niistä tiedotetaan potilaan yleislääkärille ja sairaalakonsultille. Näiden ongelmien lääketieteellinen seuranta tapahtuu potilaan tavanomaisten hoitajien kautta.