Fisiopatología de la miocardiopatía dilatada

Todos los pacientes estarán bajo el cuidado del Great Ormond Street Hospital.

Grupos de pacientes:

Habrá tres grupos principales de pacientes:

1. Pacientes con insuficiencia cardíaca (IRM clínicamente indicada)

2. Pacientes con insuficiencia cardíaca (reclutados voluntariamente de la clínica)

   1. 8-16 años de edad
   2. Solo no GA
3. Sujetos de control (IRM cerebral clínicamente indicada con contraste)

Reclutamiento de pacientes

Incluiremos a los pacientes de Great Ormond Street en este ensayo que son conocidos por el equipo de insuficiencia cardíaca porque han sido diagnosticados con DCM durante al menos 3 meses. Tendrán un diagnóstico establecido de insuficiencia cardíaca y estarán bajo seguimiento regular. Siempre que sea posible, intentaremos alinear la fecha de revisión del estudio de investigación con la de la revisión anual regular del paciente.

Incluiremos pacientes a los que se vaya a realizar una resonancia magnética cardiaca con contraste por motivos clínicos. Estos pacientes serán de cualquier edad y tendrán la exploración bajo GA si corresponde. Además, reclutaremos pacientes de la clínica de insuficiencia cardíaca que no deben someterse a exploraciones por razones clínicas. Estos pacientes tendrán entre 8 y 16 años para permitir la cooperación con el protocolo de resonancia magnética sin necesidad de anestesia general (AG).

Los pacientes de control de la misma edad serán aquellos que se sometan a resonancias magnéticas de rutina con contraste para exploraciones de resonancia magnética no cardíaca. También se les realizarán análisis de sangre para biomarcadores cardíacos en el momento de la inserción de la cánula para la inyección de contraste. Estos serán pacientes identificados que requieren contraste de gadolinio para imágenes neurológicas. Incluirán pacientes despiertos y sedados o bajo AG. Estos pacientes se someterán principalmente a una resonancia magnética cerebral de rutina con contraste para la epilepsia.

Ambos grupos serán plenamente consentidos.

Pacientes con insuficiencia cardíaca:

Reclutaremos a los pacientes remitidos para una resonancia magnética cardíaca por razones clínicas e invitaremos a los pacientes a que se ofrezcan como voluntarios para una resonancia magnética. Los pacientes que no requieran una resonancia magnética cardíaca por razones clínicas serán mayores de 8 años para permitir la cooperación con la resonancia magnética sin anestesia general. Los pacientes en seguimiento por el equipo de insuficiencia cardíaca serán contactados por su médico de atención primaria en primera instancia para presentar el estudio e invitar al paciente a participar. Se aclarará que no hay obligación de unirse al estudio y su tratamiento no se verá afectado por su decisión. Tendrán la libertad de retirar el consentimiento en cualquier momento. Se invitará a los pacientes a llamar por teléfono al coordinador del estudio (DP) para hacer preguntas, expresar su voluntad de participar o rechazar. A los que no respondan se les enviará otra carta de invitación.

Sujetos de control:

Los pacientes derivados al departamento de MRI en Great Ormond Street Hospital serán identificados una vez que hayan sido asignados a un protocolo de MRI neurológico con realce de gadolinio. El radiólogo que asigna al paciente se comunicará con el consultor principal de los pacientes para informarles sobre el estudio y solicitar permiso para contactar a la familia. Se contactará con la familia una vez que se haya dado el permiso, primero por teléfono y luego se entregarán hojas informativas. Se invitará a los pacientes a llamar por teléfono al coordinador del estudio (DP) para hacer preguntas, expresar su voluntad de participar o rechazar. A los que no respondan se les enviará otra carta de invitación.

Se reembolsarán los gastos de viaje cuando se incurra específicamente para la participación en el estudio.

Consentir:

Se obtendrá el consentimiento informado por escrito de todos los participantes si deciden participar en este estudio. También se proporcionarán hojas informativas al médico de cabecera de los pacientes y a su médico cardiólogo, si están bajo seguimiento cardiológico separado. Los pacientes podrán retirarse en cualquier momento.

Riesgos y cargas del protocolo del estudio

El principal riesgo derivado de nuestro estudio se relaciona con la inserción de una vía intravenosa y la administración de un agente de contraste a base de gadolinio. Dichos agentes de contraste se usan ampliamente en la práctica clínica y son extremadamente seguros cuando se administran dentro de las pautas de dosificación estándar. Sin embargo, existen complicaciones potenciales de reacción alérgica y desarrollo de fibrosis sistémica nefrogénica (NSF). Tales reacciones alérgicas son raras y cuando ocurren, la mayoría son leves.

Para mitigar este riesgo, excluiremos a los pacientes con antecedentes de respuesta alérgica a los agentes que contienen gadolinio, así como a aquellos con antecedentes atópicos graves o antecedentes de insuficiencia renal. No se conocen casos de FSN en pacientes con función renal normal(1). Mediremos la función renal en todos los pacientes dentro de 1 mes del estudio.

Para los pacientes que se van a escanear específicamente para el estudio, seleccionaremos pacientes mayores de 8 años, para evitar la necesidad de anestesia general. Intentaremos seleccionar principalmente pacientes que requieran una resonancia magnética con contraste por indicaciones clínicas. El grupo de control solo consistirá en aquellos que se sometan a una resonancia magnética por indicaciones clínicas. En este caso, la única carga será aumentar el tiempo en el escáner de unos 20 minutos para obtener las secuencias requeridas. La evidencia de nuestra institución muestra que el aumento de la duración de la anestesia general no es perjudicial y no conduce a complicaciones o eventos adversos.

Obtendremos muestras de sangre para la medición de biomarcadores séricos y hematocrito en el momento de la inserción de la línea IV para que esto no represente una intervención adicional para el paciente. Usaremos crema o spray anestésico local según lo solicite el paciente y utilizaremos técnicas de juego y distracción para minimizar la angustia.

No hay efectos adversos potenciales de un ecocardiograma transtorácico realizado correctamente.

La prueba de caminata de 6 minutos solo se empleará si el paciente puede y está dispuesto a participar.

No hay efectos adversos potenciales de una resonancia magnética realizada correctamente. No se sabe que el campo magnético y los pulsos de RF causen ningún daño físico en sujetos seleccionados adecuadamente. Dicha selección implicará una revisión cuidadosa del historial médico de los pacientes en busca de cualquier cirugía o accidente que pueda haber introducido metal en sus cuerpos, p. clips de aneurisma de la arteria cerebral o un cuerpo extraño de metal en un ojo. Esto requerirá una revisión de las notas del paciente una vez que se haya dado el consentimiento y una lista de verificación escrita en el momento de la resonancia magnética. Dichos pacientes no son escaneados en la práctica clínica estándar y también serían excluidos del estudio.

Por lo tanto, no existe un potencial realista de dolor, incomodidad, angustia, inconveniencia o cambio perjudicial en el estilo de vida anticipado para los participantes a partir de la resonancia magnética en sí.

1. Dillman, J.R., J.H. Ellis, R.H. Cohan, P.J. Strouse, y S.C. Jan, Frecuencia y gravedad de las reacciones alérgicas agudas al gadolinio que contiene i.v. medios de contraste en niños y adultos. AJR Am J Roentgenol, 2007. 189(6): pág. 1533-8.

Hallazgos clínicos inesperados

Si surgen nuevas anomalías o problemas médicos como resultado de las investigaciones del estudio, se informará al médico de cabecera y al consultor del hospital del paciente. El seguimiento médico de estas cuestiones se realizará a través de los cuidadores médicos habituales del paciente.