Kombinovaná chemoterapie a radiační terapie při léčbě pacientů s periferními neuroektodermálními nádory, Ewingovým sarkomem, Wilmsovým nádorem nebo rakovinou kostí

CÍLE: I. Stanovit míru odezvy a přežití bez příhody u pacientů s periferními primitivními neuroektodermálními tumory nebo Ewingovým sarkomem léčených cyklofosfamidem, doxorubicinem, vinkristinem, etoposidem a ifosfamidem s následnou operací (pokud je to možné) a radioterapií. II. Určete odpověď na jednotný léčebný režim, abyste objasnili, zda každá z těchto kategorií onemocnění má odlišnou prognózu.

Přehled: Pacienti jsou stratifikováni podle kategorie onemocnění (primitivní neuroektodermální tumor vs. Ewingův sarkom). Pacienti dostávají léčbu v režimu A, jak je uvedeno níže, během cyklů 1-3 a 6 a v režimu B, jak je uvedeno níže, v průběhu cyklů 4, 5 a 7 v nepřítomnosti progrese onemocnění nebo nepřijatelné toxicity. Každý kurz trvá 3-4 týdny. Pacienti bez metastatického onemocnění po dokončení 3. kurzu podstoupí kompletní resekci tumoru, pokud je to možné. Pacienti, kteří dosáhli kompletní odpovědi s mikroskopickým reziduálním onemocněním nebo bez něj po dokončení 7. kurzu, podstupují radioterapii dvakrát denně, 5 dní v týdnu, po dobu 3 týdnů. Pacienti s hrubým reziduálním onemocněním po dokončení 7. kurzu podstupují radioterapii dvakrát denně, 5 dní v týdnu, po dobu 3,6 týdne. Režimy A a B jsou definovány níže: Režim A: Pacienti dostávají cyklofosfamid IV po dobu 6 hodin ve dnech 1 a 2, doxorubicin IV nepřetržitě a vinkristin IV nepřetržitě ve dnech 1-3 a vinkristin IV v den 9. Režim B: Pacienti dostanou etoposid IV po dobu 1 hodiny, ihned poté ifosfamid IV po dobu 1 hodiny ve dnech 1-5. Pacienti jsou sledováni měsíčně po dobu 18 měsíců a poté každých 6 měsíců po dobu 18 měsíců.

PŘEDPOKLÁDANÝ AKRUÁLNÍ AKRUÁLNÍ: Do této studie bude během 5 let získáno maximálně 50 pacientů (25 na vrstvu).