Комбинация химиотерапии и лучевой терапии при лечении пациентов с периферическим нейроэктодермальным опухолем, саркомой Юинга, опухолью Вильмса или раком кости

ЦЕЛИ: I. Определить частоту ответа и бессобытийную выживаемость у пациентов с периферическим примитивным нейроэктодермальным опухолем или саркомой Юинга, получавших лечение циклофосфамидом, доксорубицином, винкристином, этопозидом и ифосфамидом с последующим хирургическим вмешательством (если возможно) и лучевой терапией. II. Определите реакцию на единый режим лечения, чтобы выяснить, имеют ли эти категории заболеваний разные прогнозы.

СХЕМА: Пациенты стратифицированы в соответствии с категорией заболевания (примитивная нейроэктодермальная опухоль или саркома Юинга). Пациенты получают лечение по схеме А, как указано ниже, в течение курсов 1-3 и 6, и по схеме В, как указано ниже, во время курсов 4, 5 и 7 при отсутствии прогрессирования заболевания или неприемлемой токсичности. Каждый курс длится 3-4 недели. Пациентам без метастатического поражения после завершения 3 курса проводят полную резекцию опухоли, если это возможно. Пациенты, достигшие полного ответа с микроскопической остаточной болезнью или без нее после завершения курса 7, проходят лучевую терапию два раза в день, 5 дней в неделю, в течение 3 недель. Больным с грубой остаточной болезнью после завершения 7-го курса проводят лучевую терапию 2 раза в сутки 5 дней в неделю в течение 3,6 нед. Схемы A и B определены ниже: Схема A: пациенты получают циклофосфамид в/в в течение 6 часов в дни 1 и 2, доксорубицин в/в непрерывно и винкристин в/в непрерывно в дни 1-3 и винкристин в/в непрерывно в 9-й день. Схема B: пациенты получают этопозид в/в в течение 1 часа, затем сразу же ифосфамид в/в в течение 1 часа в дни 1-5. Пациенты наблюдаются ежемесячно в течение 18 месяцев, а затем каждые 6 месяцев в течение 18 месяцев.

ПРОГНОЗ НАЧИСЛЕНИЯ: Максимум 50 пациентов (25 на страту) будут набраны для этого исследования в течение 5 лет.