Kombinált kemoterápia és sugárterápia perifériás neuroektodermális daganatokban, Ewing-szarkómában, Wilms-tumorban vagy csontrákban szenvedő betegek kezelésében

CÉLKITŰZÉSEK: I. Perifériás primitív neuroektodermális daganatokban vagy Ewing-szarkómában szenvedő, ciklofoszfamiddal, doxorubicinnel, vinkrisztinnel, etopoziddal és ifoszfamiddal kezelt betegek válaszarányának és eseménymentes túlélésének meghatározása, majd műtéttel (ha lehetséges) és sugárkezeléssel. II. Határozza meg az egységes kezelési rendre adott választ annak tisztázása érdekében, hogy ezek a betegségkategóriák eltérő prognózissal rendelkeznek-e.

VÁZLAT: A betegeket betegségkategória szerint osztályozzák (primitív neuroektodermális daganat vs. Ewing-szarkóma). A betegek az alábbiakban vázolt A-sémát kapják az 1-3. és 6. kúra alatt, valamint a B-sémát a 4., 5. és 7. kúra alatt, a betegség progressziója vagy elfogadhatatlan toxicitás hiányában. Minden tanfolyam 3-4 hétig tart. Az áttétes betegségben nem szenvedő betegeknél a 3. kúra befejezése után, ha lehetséges, teljes tumorreszekción esnek át. Azok a betegek, akik a 7. kúra befejezése után teljes választ értek el mikroszkopikus reziduális betegséggel vagy anélkül, naponta kétszer, heti 5 napon át, 3 héten keresztül sugárkezelésben részesülnek. A 7. kurzus befejezése után súlyos maradék betegségben szenvedő betegek napi kétszer, heti 5 napon át 3,6 héten át sugárkezelésben részesülnek. Az A és B adagolási rendet az alábbiakban definiáljuk: A séma: A betegek ciklofoszfamid IV-et kapnak 6 órán keresztül az 1. és 2. napon, doxorubicint IV folyamatosan és vincristin IV-t folyamatosan az 1-3. napon, és vincristin IV-t a 9. napon. B séma: A betegek etopozidot kapnak. 1 órán keresztül iv., majd azonnal ifoszfamid IV 1 órán keresztül az 1-5. napon. A betegeket havonta követik 18 hónapon keresztül, majd 6 havonta 18 hónapon keresztül.

TERVEZETT GYŰJTÉS: Maximum 50 beteg (rétegenként 25) halmozódik fel ebben a vizsgálatban 5 éven belül.