Kombination af kemoterapi og strålebehandling til behandling af patienter med perifere neuroektodermale tumorer, Ewings sarkom, Wilms' tumor eller knoglekræft

MÅL: I. Bestem responsraten og hændelsesfri overlevelse af patienter med perifere primitive neuroektodermale tumorer eller Ewings sarkom behandlet med cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin, etoposid og ifosfamid, efterfulgt af operation (hvis det er muligt) og strålebehandling. II. Bestem responsen på et ensartet behandlingsregime for at afklare, om disse sygdomskategorier hver har en forskellig prognose.

OVERSIGT: Patienterne er stratificeret efter sygdomskategori (primitiv neuroektodermal tumor vs Ewings sarkom). Patienter modtager behandling på kur A som skitseret nedenfor under forløb 1-3 og 6 og kur B som skitseret nedenfor under forløb 4, 5 og 7 i fravær af sygdomsprogression eller uacceptabel toksicitet. Hvert kursus varer 3-4 uger. Patienter uden metastatisk sygdom efter afslutning af kursus 3 gennemgår fuldstændig tumorresektion, hvis det er muligt. Patienter, der opnår fuldstændig respons med eller uden mikroskopisk restsygdom efter afslutning af kursus 7, gennemgår strålebehandling to gange dagligt, 5 dage om ugen, i 3 uger. Patienter med grov restsygdom efter afsluttet kursus 7 får strålebehandling to gange dagligt 5 dage om ugen i 3,6 uger. Regim A og B er defineret nedenfor: Regime A: Patienter får cyclophosphamid IV over 6 timer på dag 1 og 2, doxorubicin IV kontinuerligt og vincristin IV kontinuerligt på dag 1-3 og vincristin IV på dag 9. Regime B: Patienter får etoposid IV over 1 time, efterfulgt straks af ifosfamid IV over 1 time på dag 1-5. Patienterne følges månedligt i 18 måneder og derefter hver 6. måned i 18 måneder.

PROJEKTERET TILSLUTNING: Der vil blive akkumuleret maksimalt 50 patienter (25 pr. stratum) til denne undersøgelse inden for 5 år.