Chemioterapia skojarzona i radioterapia w leczeniu pacjentów z obwodowymi guzami neuroektodermalnymi, mięsakiem Ewinga, guzem Wilmsa lub rakiem kości

CELE: I. Określenie wskaźnika odpowiedzi i przeżycia wolnego od zdarzeń u pacjentów z obwodowymi prymitywnymi guzami neuroektodermalnymi lub mięsakiem Ewinga leczonych cyklofosfamidem, doksorubicyną, winkrystyną, etopozydem i ifosfamidem, a następnie operacją (jeśli to możliwe) i radioterapią. II. Określ odpowiedź na jednolity schemat leczenia, aby wyjaśnić, czy każda z tych kategorii chorób ma inne rokowanie.

ZARYS: Pacjentów stratyfikuje się według kategorii choroby (prymitywny guz neuroektodermalny vs mięsak Ewinga). Pacjenci otrzymują leczenie zgodnie ze schematem A zgodnie z poniższym opisem podczas kursów 1-3 i 6 oraz według schematu B zgodnie z poniższym opisem podczas kursów 4, 5 i 7 przy braku progresji choroby lub niedopuszczalnej toksyczności. Każdy kurs trwa 3-4 tygodnie. Pacjenci bez przerzutów po ukończeniu kursu 3 są poddawani całkowitej resekcji guza, jeśli to możliwe. Pacjenci osiągający całkowitą odpowiedź z mikroskopową chorobą resztkową lub bez niej po ukończeniu kursu 7 poddawani są radioterapii dwa razy dziennie, 5 dni w tygodniu, przez 3 tygodnie. Pacjenci z makroskopową chorobą resztkową po ukończeniu kursu 7 poddawani są radioterapii dwa razy dziennie, 5 dni w tygodniu, przez 3,6 tygodnia. Schematy A i B zdefiniowano poniżej: Schemat A: pacjenci otrzymują cyklofosfamid dożylny przez 6 godzin w dniach 1 i 2, doksorubicynę dożylną w sposób ciągły i winkrystynę dożylną w sposób ciągły w dniach 1-3 oraz winkrystynę dożylną w dniu 9. Schemat B: pacjenci otrzymują etopozyd IV przez 1 godzinę, a następnie natychmiast ifosfamid IV przez 1 godzinę w dniach 1-5. Pacjentów obserwuje się co miesiąc przez 18 miesięcy, a następnie co 6 miesięcy przez 18 miesięcy.

PRZEWIDYWANA LICZBA: Maksymalnie 50 pacjentów (25 na warstwę) zostanie zebranych do tego badania w ciągu 5 lat.