Resynchronizační terapie u mladých pacientů s a bez ICHS

Hypotéza H1: Děti s DCM. Komorová dyssynchronie je pozorována u většiny (přes 50 %) dětských pacientů s DCM.

Specifický cíl, SA 1: Popsat změny ve funkci pravé a levé komory pomocí tkáňového synchronizačního zobrazení (TSI), tkáňového dopplerovského zobrazení (TDI), 3D echokardiografie a konvenčních parametrů echokardiogramu u dětí s dilatační kardiomyopatií.

Hypotéza H2: V dětské populaci se klinické příznaky a symptomy související s dilatační kardiomyopatií zlepšují použitím biventrikulární stimulace.

Specifický cíl, SA 2: Kvantifikovat účinky biventrikulární stimulační terapie na komorovou funkci u dětí s dilatační kardiomyopatií pomocí Tissue Synchronization Imaging (TSI), tkáňového dopplerovského zobrazení (TDI, 3D echokardiografie a konvenčních echokardiografických parametrů).

Design a metody výzkumu

Populace pacientů

Populace pacientů bude zahrnovat děti (novorozenci do 18 let) léčené pro dilatační kardiomyopatii v Children's Healthcare of Atlanta (Egleston Campus). Budou zahrnuti pacienti, kteří dostávají kardiostimulační terapii a medikamentózní terapii DCM. Pro účely této studie je dilatační kardiomyopatie definována jako ejekční frakce (EF) < 35 % s rozměry levé komory (LV) většími než 95 % pro věk. Hodnoceni budou pouze pacienti s normální anatomií srdce a pacienti s opravenými vrozenými vadami, kteří mají 4 komory. Pacienti po transplantaci srdce a pacienti, kteří nemohou cestovat do dětské zdravotní péče v Atlantě v Eglestonu, jsou z této studie vyloučeni. Budou vyšetřeny dvě různé skupiny pacientů:

Skupina 1: Pacienti s diagnózou dilatační kardiomyopatie. Tyto pacienty rozdělíme do dvou podskupin:

Odpověď: Pacienti s novým nástupem DCM (definovaní jako pacienti, u kterých byla diagnostikována DCM během posledních 90 dnů)

B: Prokázaní pacienti s DCM (definovaní jako pacienti, u kterých byla diagnostikována DCM déle než 90 dní)

Skupina 2: Stimulovaní pacienti: Pacienti se sekundární diagnózou dilatační kardiomyopatie v důsledku chronické stimulace pravé komory, u kterých je hodnocena implantace biventrikulárního kardiostimulátoru. Tato skupina bude zahrnovat také pacienty s DCM, kteří v posledních dvou letech dostali biventrikulární kardiostimulátory.

Navrhovaná studie bude jednocentrové, prospektivní, pilotní hodnocení komorových účinků DCM a účinku biventrikulární stimulace na léčbu DCM u dětských pacientů. Všichni pacienti budou zařazeni po doporučení 1) k implantaci biventrikulárního kardiostimulátoru pro léčbu kardiomyopatie nebo 2) k výzkumnému echokardiogramu kvůli diagnóze dilatační kardiomyopatie bez terapie kardiostimulátorem. Kritériem pro zařazení budou děti s dilatační kardiomyopatií nebo děti doporučené k implantaci nebo upgradu biventrikulárního kardiostimulátoru s diagnózou dilatační kardiomyopatie. Všichni účastníci budou muset před jakýmkoli postupem podepsat informovaný souhlas. Očekáváme zařazení 50 pacientů do této studie mezi 1. březnem 2005 a 28. únorem 2006: 25 pacientů ve skupině 1 a 25 pacientů ve skupině 2. To nám dá úroveň spolehlivosti 95 % s intervalem spolehlivosti 4-6.

Postupy

Echokardiografické hodnocení Bude provedeno standardní 2-rozměrné, M-mode a dopplerovské hodnocení. Srdeční funkci budeme hodnotit pomocí zkrácení levé komory (SF) a ejekční frakce (EF měřeno Simpsonovým pravidlem). Provedeme také tkáňové synchronizační zobrazení (TSI), tkáňové dopplerovské zobrazení (TDI) a 3D echokardiografii pomocí echokardiografických systémů GE Vivid 7 a HP. Tyto systémy pomohou vyšetřovatelům při určování komorové funkce a synchronie.

Všichni účastníci studie obdrží echokardiografické vyšetření v následujících časových bodech:

Skupina 1 (pacienti s novým a zavedeným DCM bez kardiostimulátorů):

A) Ambulantní pacient s diagnózou DCM (bez kardiostimulátoru) – na začátku/zařazení bude provedeno jedno echo;

B) Pacient s diagnózou DCM (bez kardiostimulátoru) – jedno echo bude provedeno do 24 hodin po přijetí do nemocnice, 14 dní po přijetí nebo při propuštění z nemocnice (podle toho, co nastane dříve) a 3 měsíce 2 týdny po propuštění z nemocnice.

Skupina 2 (pacienti s DCM s kardiostimulátorem): Jedno echo bude provedeno na začátku před implantací biventrikulárního kardiostimulátoru, 14 dní po přijetí nebo při propuštění z nemocnice (podle toho, co nastane dříve) po implantaci biventrikulárního kardiostimulátoru, 2 týdny, 1 měsíc, 3 měsíce , 6 měsíců, 9 měsíců a 12 měsíců 2 týdny po implantaci biventrikulárního kardiostimulátoru.

Variabilita mezi pozorovateli pro každé echokardiografické hodnocení (metody a analýza dat) bude provedena Dr. Derek Fyfe a Tracy Froehlich v neinvazivní kardiologii.

Klinické hodnocení Při každé návštěvě bude provedeno klinické hodnocení, včetně sběru souběžného podávání léků, počtu hospitalizací pro srdeční selhání a nežádoucích příhod. Elektrokardiogram (EKG) bude proveden při všech studijních návštěvách za účelem posouzení trvání QRS. Funkční třída srdečního selhání bude také shromažďována při každé návštěvě pomocí klasifikace Ross nebo NYHA.