Resynchronisatietherapie bij jonge patiënten met en zonder CHD

Hypothese H1: Kinderen met DCM. Ventriculaire dyssynchronie wordt gezien bij de meerderheid (meer dan 50%) van de pediatrische patiënten met DCM.

Specifiek doel, SA 1: Het beschrijven van veranderingen in de rechter- en linkerventrikelfunctie met behulp van Tissue Synchronization Imaging (TSI), Tissue Doppler Imaging (TDI), 3D-echocardiografie en conventionele echocardiogramparameters bij kinderen met gedilateerde cardiomyopathie.

Hypothese H2: Bij de pediatrische populatie verbeteren de klinische tekenen en symptomen gerelateerd aan gedilateerde cardiomyopathie door het gebruik van biventriculaire stimulatie.

Specifiek doel, SA 2: Het kwantificeren van de effecten van biventriculaire stimulatietherapie op de ventriculaire functie bij kinderen met gedilateerde cardiomyopathie met behulp van Tissue Synchronization Imaging (TSI), Tissue Doppler Imaging (TDI, 3D-echocardiografie en conventionele echocardiografische parameters.

Onderzoeksontwerp en methoden

Patiëntenpopulatie

De patiëntenpopulatie omvat kinderen (pasgeboren tot 18 jaar oud) die worden behandeld voor gedilateerde cardiomyopathie bij Children's Healthcare in Atlanta (Egleston Campus). Patiënten die pacemakertherapie en medicamenteuze therapie voor DCM krijgen, zullen worden opgenomen. Voor het doel van deze studie wordt gedilateerde cardiomyopathie gedefinieerd als een ejectiefractie (EF) van <35% met afmetingen van de linkerventrikel (LV) groter dan 95% voor de leeftijd. Alleen patiënten met een normale hartanatomie en patiënten met herstelde aangeboren afwijkingen die 4 kamers hebben, zullen worden geëvalueerd. Harttransplantatiepatiënten en patiënten die voor follow-up niet naar de Children's Healthcare of Atlanta in Egleston kunnen reizen, zijn uitgesloten van deze studie. Er zullen twee verschillende patiëntengroepen worden onderzocht:

Groep 1: Patiënten met de diagnose gedilateerde cardiomyopathie. We zullen deze patiënten in twee subgroepen verdelen:

A: Nieuwe DCM-patiënten (gedefinieerd als patiënten bij wie in de afgelopen 90 dagen de diagnose DCM is gesteld)

B: Gevestigde DCM-patiënten (gedefinieerd als patiënten bij wie al meer dan 90 dagen de diagnose DCM is gesteld)

Groep 2: Gestimuleerde patiënten: Patiënten met een secundaire diagnose van gedilateerde cardiomyopathie als gevolg van chronische RV-stimulatie die worden geëvalueerd voor implantatie van een biventriculaire pacemaker. Deze groep omvat ook patiënten met DCM die in de afgelopen twee jaar biventriculaire pacemakers hebben gekregen.

De voorgestelde studie zal een prospectieve pilotevaluatie in één centrum zijn van de ventriculaire effecten van DCM en het effect van biventriculaire stimulatie voor de behandeling van DCM bij pediatrische patiënten. Alle patiënten worden ingeschreven na verwijzing 1) voor implantatie van een biventriculaire pacemaker voor de behandeling van cardiomyopathie of 2) voor een onderzoeksechocardiogram vanwege de diagnose van gedilateerde cardiomyopathie zonder pacemakertherapie. Inclusiecriteria zijn die kinderen met gedilateerde cardiomyopathie of kinderen die zijn doorverwezen voor implantatie van een biventriculaire pacemaker of een upgrade met de diagnose gedilateerde cardiomyopathie. Alle deelnemers moeten voorafgaand aan enige procedure een geïnformeerde toestemming ondertekenen. We verwachten dat tussen 1 maart 2005 en 28 februari 2006 50 patiënten zullen worden ingeschreven voor deze studie: 25 patiënten in groep 1 en 25 patiënten in groep 2. Dit geeft ons een betrouwbaarheidsniveau van 95% met een betrouwbaarheidsinterval van 4-6.

Procedures

Echocardiografische beoordeling Standaard 2-dimensionale, M-modus en Doppler-evaluatie zullen worden uitgevoerd. We zullen de hartfunctie beoordelen met behulp van linkerventrikelverkorting (SF) en ejectiefracties (EF gemeten volgens de regel van Simpson). We zullen ook weefselsynchronisatiebeeldvorming (TSI), weefseldopplerbeeldvorming (TDI) en 3D-echocardiografie uitvoeren met behulp van de GE Vivid 7 en HP echocardiografische systemen. Deze systemen zullen onderzoekers helpen bij het bepalen van de ventriculaire functie en synchronie.

In totaal zullen de deelnemers aan de studie een echocardiografische beoordeling krijgen op de volgende tijdstippen:

Groep 1 (nieuwe en gevestigde DCM-patiënten zonder pacemakers):

A) Poliklinische patiënt met de diagnose DCM (geen pacemaker) - er zal één echo worden uitgevoerd bij baseline/inschrijving;

B) Ziekenhuispatiënt met de diagnose DCM (geen pacemaker) - er wordt één echo gemaakt binnen 24 uur na opname in het ziekenhuis, 14 dagen na opname of bij ontslag uit het ziekenhuis (afhankelijk van wat zich het eerst voordoet), en 3 maanden 2 weken na ontslag van het ziekenhuis.

Groep 2 (DCM-patiënten met pacemakers): Er wordt één echo uitgevoerd bij baseline voorafgaand aan implantatie van een biventriculaire pacemaker, 14 dagen na opname of bij ontslag uit het ziekenhuis (afhankelijk van wat het eerst komt) na implantatie van een biventriculaire pacemaker, 2 weken, 1 maand, 3 maanden , 6 maanden, 9 maanden en 12 maanden 2 weken na implantatie van een biventriculaire pacemaker.

Variabiliteit tussen waarnemers voor elke echocardiografische beoordeling (methoden en gegevensanalyse) zal worden uitgevoerd door Drs. Derek Fyfe en Tracy Froehlich in niet-invasieve cardiologie.

Klinische beoordeling Klinische evaluatie, inclusief het verzamelen van gelijktijdig toegediende medicatie, het aantal ziekenhuisopnames voor hartfalen en bijwerkingen, zal bij elk bezoek worden uitgevoerd. Bij alle studiebezoeken zal een elektrocardiogram (EKG) worden gemaakt om de QRS-duur te beoordelen. De functionele klasse van hartfalen zal ook bij elk bezoek worden verzameld met behulp van de Ross- of NYHA-classificatie.