Resynkroniseringsterapi hos unge patienter med og uden CHD

Hypotese H1: Børn med DCM. Ventrikulær dyssynkroni ses hos et flertal (over 50 %) af pædiatriske patienter med DCM.

Specifikt mål, SA 1: At beskrive ændringer i højre og venstre ventrikelfunktion ved hjælp af vævssynkroniseringsbilleddannelse (TSI), vævsdopplerbilleddannelse (TDI), 3D ekkokardiografi og konventionelle ekkokardiogramparametre hos børn med dilateret kardiomyopati.

Hypotese H2: I den pædiatriske population forbedres kliniske tegn og symptomer relateret til dilateret kardiomyopati ved brug af biventrikulær pacing.

Specifikt mål, SA 2: At kvantificere virkningerne af biventrikulær pacingterapi på ventrikulær funktion hos børn med dilateret kardiomyopati ved hjælp af vævssynkroniseringsbilleddannelse (TSI), vævsdopplerbilleddannelse (TDI, 3D ekkokardiografi og konventionelle ekkokardiografiske parametre.

Forskningsdesign og -metoder

Patientpopulation

Patientpopulationen vil omfatte børn (nyfødte til 18 år) behandlet for dilateret kardiomyopati på Children's Healthcare i Atlanta (Egleston Campus). Patienter, der modtager pacemakerterapi og medicinsk behandling for DCM, vil blive inkluderet. Til formålet med denne undersøgelse er dilateret kardiomyopati defineret som en ejektionsfraktion (EF) på <35 % med venstre ventrikulære (LV) dimensioner større end 95 % for alder. Kun patienter med normal hjerteanatomi og dem med reparerede medfødte defekter, der har 4 kamre, vil blive evalueret. Hjertetransplanterede patienter og patienter, der ikke kan rejse til Children's Healthcare i Atlanta i Egleston for opfølgning, er udelukket fra denne undersøgelse. To adskilte patientgrupper vil blive undersøgt:

Gruppe 1: Patienter med diagnosen dilateret kardiomyopati. Vi vil opdele disse patienter i to undergrupper:

A: Nyopståede DCM-patienter (defineret som patienter, der er blevet diagnosticeret med DCM inden for de seneste 90 dage)

B: Etablerede DCM-patienter (defineret som patienter, der har været diagnosticeret med DCM i mere end 90 dage)

Gruppe 2: Paced-patienter: Patienter med en sekundær diagnose dilateret kardiomyopati på grund af kronisk RV-pacing, som evalueres for biventrikulær pacemakerimplantation. Denne gruppe vil også omfatte patienter med DCM, som har fået biventrikulære pacemakere inden for de sidste to år.

Den foreslåede undersøgelse vil være et enkelt center, prospektiv, pilotevaluering af de ventrikulære virkninger af DCM og effekten af ​​biventrikulær pacing til behandling af DCM hos pædiatriske patienter. Alle patienter vil blive indskrevet efter henvisning 1) til implantation af en biventrikulær pacemaker til behandling af kardiomyopati eller 2) til et forskningsekkokardiogram på grund af diagnosen dilateret kardiomyopati uden pacemakerbehandling. Inklusionskriterier vil være de børn med dilateret kardiomyopati eller børn henvist til biventrikulær pacemakerimplantation eller opgradering med diagnosen dilateret kardiomyopati. Alle deltagere skal underskrive et informeret samtykke forud for eventuelle procedurer. Vi forventer at tilmelde 50 patienter mellem 1. marts 2005 og 28. februar 2006 til denne undersøgelse: 25 patienter i gruppe 1 og 25 patienter i gruppe 2. Dette vil give os et konfidensniveau på 95 % med et konfidensinterval på 4-6.

Procedurer

Ekkokardiografisk vurdering Standard 2-dimensionel, M-mode og Doppler evaluering vil blive udført. Vi vil vurdere hjertefunktionen ved hjælp af venstre ventrikulær forkortelse (SF) og ejektionsfraktioner (EF målt ved Simpsons regel). Vi vil også udføre vævssynkroniseringsbilleddannelse (TSI), vævsdoppler-billeddannelse (TDI) og 3D ekkokardiografi ved hjælp af GE Vivid 7 og HP ekkokardiografisystemer. Disse systemer vil hjælpe efterforskere med at bestemme ventrikulær funktion og synkroni.

I alt vil undersøgelsens deltagere modtage ekkokardiografisk vurdering på følgende tidspunkter:

Gruppe 1 (nyopståede og etablerede DCM-patienter uden pacemakere):

A) Ambulant med diagnosen DCM (ingen pacemaker) - et ekko vil blive udført ved baseline/indskrivning;

B) Indlæggelse med diagnosen DCM (ingen pacemaker) - et ekko vil blive udført inden for 24 timer efter indlæggelse på hospitalet, 14 dage efter indlæggelse eller ved udskrivelse fra hospitalet (alt efter hvad der kommer først), og 3 måneder 2 uger efter udskrivelse fra hospitalet.

Gruppe 2 (DCM-patienter med pacemakere): Et ekko vil blive udført ved baseline før biventrikulær pacemakerimplantation, 14 dage efter indlæggelse eller ved udskrivelse fra hospitalet (alt efter hvad der kommer først) efter biventrikulær pacemakerimplantation, 2 uger, 1 måned, 3 måneder , 6 måneder, 9 måneder og 12 måneder 2 uger efter implantation af biventrikulær pacemaker.

Inter-observatørvariabilitet for hver ekkokardiografisk vurdering (metoder og dataanalyse) vil blive udført af Dr. Derek Fyfe og Tracy Froehlich i ikke-invasiv kardiologi.

Klinisk vurdering Klinisk evaluering, herunder indsamling af samtidig medicinadministration, antal indlæggelser for hjertesvigt og bivirkninger vil blive udført ved hvert besøg. Et elektrokardiogram (EKG) vil blive udført ved alle undersøgelsesbesøg for at vurdere QRS-varigheden. Hjertesvigt funktionsklasse vil også blive indsamlet ved hvert besøg ved hjælp af Ross eller NYHA klassifikationen.